https://news02.biz लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम: कारण और अधिक - नेटडूक्टर - रोगों - 2020
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लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम

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लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम (लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिया सिंड्रोम) एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें नसों को संकेतों के प्रसारण में गड़बड़ी होती है। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के मुख्य लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी, प्रतिवर्त नुकसान और शरीर के विभिन्न कार्यों के बिगड़ा विनियमन हैं। लगभग 60 प्रतिशत मामलों में, लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम एक कैंसर के हिस्से के रूप में होता है। यह विशेष रूप से तथाकथित छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर में विशिष्ट है। चिकित्सीय रूप से, यह मुख्य रूप से कैंसर है जिसका मुकाबला किया जाना चाहिए और लक्षणों का इलाज किया जाना चाहिए। लक्षण, निदान और चिकित्सा के बारे में सभी यहाँ पढ़ें।

इस बीमारी के लिए ICD कोड: ICD कोड अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्य चिकित्सा निदान कोड हैं। वे पाए जाते हैं उदा। चिकित्सा रिपोर्ट में या अक्षमता प्रमाण पत्र पर। G70ArtikelübersichtLambert-ईटन सिंड्रोम

  • विवरण
  • लक्षण
  • कारण और जोखिम कारक
  • परीक्षा और निदान
  • इलाज
  • रोग पाठ्यक्रम और रोग का निदान

लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम: विवरण

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम (LES) तथाकथित मायस्थेनिया से संबंधित है। मायस्थेनिया का मुख्य लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी है। इस समूह की सबसे प्रसिद्ध बीमारी मायस्थेनिया ग्रेविस है, जो बहुत अधिक आम है और ज्यादातर कैंसर से असंबंधित है। हालांकि, मायस्थेनिया ग्रेविस और लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम लक्षणों में बहुत समान हैं। दोनों बीमारियों में, तंत्रिका अंत बटन से मांसपेशियों के तंतुओं तक संकेत संचरण परेशान है। नतीजतन, दोनों रोगों में आम तौर पर हड़ताली थकान और मांसपेशियों की कमजोरी होती है। इसके अलावा, सिग्नल ट्रांसमिशन तंत्रिकाओं से प्रभावित होता है जो शरीर के विभिन्न बुनियादी कार्यों को नियंत्रित करता है।

मूल रूप से, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम को दो समूहों में विभाजित किया जाना है: पहला, उन मामलों में जहां लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम स्पष्ट कारण के बिना होता है (इडियोपैथिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, लगभग 40 प्रतिशत)। दूसरा, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के वे मामले जो कैंसर के संदर्भ में विकसित होते हैं (पैरानियोप्लास्टिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, लगभग 60 प्रतिशत)। लक्षणों के आधार पर दो वेरिएंट को अलग नहीं किया जा सकता है। इस कारण से, जब एक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो हमेशा संभावित ट्रिगर्स के रूप में ट्यूमर की खोज करना आवश्यक होता है।

इडियोपैथिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम एक चौथाई मामलों के साथ-साथ अन्य ऑटोएग्रेसिव रोगों, जैसे ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होता है। पैरानियोप्लास्टिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम में, लगभग 80 प्रतिशत मामलों में, एक विशिष्ट प्रकार का फेफड़ों का कैंसर, छोटे सेल फेफड़ों का कैंसर, इसके विकास के लिए जिम्मेदार होता है। अक्सर, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के लक्षण बीमारी से पांच साल पहले तक होते हैं।

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम बेहद दुर्लभ है। जर्मन सोसाइटी ऑफ मस्कुलर डिजीज के अनुसार जर्मनी में, हर दस लाख लोगों में से लगभग पांच प्रभावित होते हैं। इस प्रकार, केवल कई सौ लोग (अंकगणित लगभग 400) प्रभावित होते हैं। ज्यादातर पीड़ित 40 साल से अधिक उम्र के हैं। बीमारी की शुरुआत में औसत आयु लगभग 60 वर्ष है। अज्ञातहेतुक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के मरीजों में आमतौर पर पहले शुरुआत होती है, जो अक्सर 40 साल से कम होती है। पुरुषों को लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम से प्रभावित होने की अधिक संभावना है। यह शायद इस तथ्य के कारण है कि वे आम तौर पर थोड़ा अधिक बार धूम्रपान करते हैं और इस प्रकार छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर जैसे श्वसन ट्यूमर को अधिक विकसित करते हैं।

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लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम: लक्षण

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के मुख्य लक्षण मांसपेशियों की तेजी से थकान, रिफ्लेक्सिस का कमजोर या नुकसान और तथाकथित स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की हानि है। लक्षण आमतौर पर भारी गतिविधि, गर्म मौसम या यहां तक ​​कि गर्म स्नान में वृद्धि करते हैं।

मांसपेशियों में कमजोरी

विशेष रूप से तथाकथित गर्डल मांसलता मांसपेशियों की कमजोरी या पक्षाघात से प्रभावित होती है। यह कंधे और श्रोणि क्षेत्र की मांसलता है। मांसपेशियों की कमजोरी आमतौर पर जांघ के करीब शुरू होती है और बीमारी के ऊपर और नीचे फैल जाती है। इन मांसपेशियों की शिथिलता के कारण, गैट विकार हो सकते हैं। इसके अलावा, मांसपेशियों में दर्द और ऐंठन भी होती है। एक मांसपेशी की मजबूत गतिविधि के साथ, बल कुछ सेकंड के लिए अल्पावधि में मजबूत हो सकता है। हालांकि, इसके बाद, यह काफी गिर जाता है। यह तीव्र थकान लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के बहुत विशिष्ट है। यह इस तथ्य के कारण है कि कैल्शियम चैनलों की सक्रियता से छोटी अवधि में दूत पदार्थों की रिहाई बढ़ जाती है (कारण और जोखिम देखें)।

आंखों के आसपास की मांसपेशियां भी प्रभावित हो सकती हैं। जबकि मायस्थेनिया ग्रेविस में आंख की मांसपेशियों की भागीदारी बीमारी का एक प्रारंभिक संकेत है, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम दुर्लभ है। आंखों की मांसपेशियों की विफलता दोहराए गए नेत्रगोलक आंदोलनों के कारण दोहराई जाती है। इसके अलावा, पलकों में मांसपेशियां भी प्रभावित हो सकती हैं, जिससे प्रभावित व्यक्ति लटकती हुई पलकों (ptosis) को नोटिस करते हैं, जिन्हें खोला नहीं जा सकता है या कम से कम पूरी तरह से नहीं खोला गया है। गंभीर मामलों में, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम में श्वसन की मांसपेशियां मांसपेशियों की कमजोरी से प्रभावित हो सकती हैं। सौभाग्य से, यह संभावित जीवन-धमकी जटिलता बहुत दुर्लभ है। बोलने और निगलने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियां भी मांसपेशियों की कमजोरी से प्रभावित हो सकती हैं।

अटूट या बुझा हुआ पलटा

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के हिस्से के रूप में भी विभिन्न रिफ्लेक्सिस को देखा या पूरी तरह से बुझाया जा सकता है। यह पीड़ितों के लिए शायद ही ध्यान देने योग्य है, लेकिन डॉक्टर के लिए यह रोग का एक आसानी से सत्यापित, महत्वपूर्ण संकेत है। परेशान रिफ्लेक्स, हालांकि, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के लिए विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन विभिन्न न्यूरोलॉजिकल विकारों में हो सकते हैं।

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की हानि

तथाकथित स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की नसें शरीर के महत्वपूर्ण बुनियादी कार्य के बेहोश नियंत्रण के लिए महत्वपूर्ण हैं। इन कार्यों में लार ग्रंथियों, जठरांत्र संबंधी गतिविधि, मूत्राशय और शरीर में अन्य अनजाने में नियंत्रित प्रक्रियाओं का विनियमन शामिल है। इस कारण से, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम से पीड़ित लोग शुष्क मुंह, कब्ज, स्तंभन दोष और परेशान दृष्टि जैसे लक्षणों से पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, मूत्राशय खाली करने से परेशान हो सकता है।

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लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम: कारण और जोखिम कारक

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के कारणों के बारे में रोगियों के दो समूह हैं: एक ओर, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम लगभग 40 प्रतिशत मामलों में होता है जिसमें कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है (अज्ञातहेतुक)। दूसरी ओर, लगभग 60% मामलों में, यह कैंसर से जुड़ा हुआ है (पेरानियोप्लास्टिक) - विशेष रूप से छोटे सेल ब्रोन्कियल कार्सिनोमा। इसी तरह, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम रक्त के कैंसर में हो सकता है, जैसे कि ल्यूकेमिया। लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम का निदान महीनों या वर्षों तक कैंसर के निदान से पहले हो सकता है। पृथक मामलों में, कैंसर केवल पांच साल बाद पाया गया था।

एंटीबॉडीज नसों से मांसपेशियों तक संकेतों के संचरण को बाधित करते हैं

एक मांसपेशी को अनुबंध (कॉन्ट्रैक्ट) के लिए, एक इलेक्ट्रोकेमिकल सिग्नल को एक तंत्रिका से मांसपेशी में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। यह तथाकथित मोटर एंड प्लेट (Synapse) पर होता है। जब एक विद्युत उत्तेजना सिनैप्स में तंत्रिका अंत तक पहुंचती है, तो कैल्शियम कुछ निश्चित पर बह जाता है कैल्शियम चैनल नसों में। तंत्रिका अंत में यह कैल्शियम का प्रवाह तंत्रिका से दूत एसिटाइलकोलाइन की रिहाई का कारण बनता है। एसिटाइलकोलाइन तंत्रिका अंत और मांसपेशियों (सिनैप्टिक फांक) के बीच की खाई के माध्यम से यात्रा करता है और मांसपेशी सेल झिल्ली पर विशेष डॉकिंग साइटों को सक्रिय करता है। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम में, तंत्रिका से मांसपेशियों तक संकेतों के इस संचरण में गड़बड़ी होती है।

इसका कारण यह है कि लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम वाले लोगों में कुछ एंटीबॉडीज रक्त में घूमते हैं। ये एंटीबॉडी ऊपर उल्लिखित कैल्शियम चैनलों के हिस्से को नष्ट कर देते हैं। यह कैल्शियम की कमी को कम करता है और इस प्रकार मैसेंजर एसिटाइलकोलाइन का एक कम रिलीज होता है। इस प्रकार, सामान्य सिग्नल ट्रांसमिशन को देखा जाता है। चूंकि सभी कैल्शियम चैनल नष्ट नहीं होते हैं, तंत्रिका तंत्र और मांसपेशियों के बीच संपर्क पूरी तरह से बाधित नहीं होता है, लेकिन निर्णायक रूप से परेशान होता है।

पैरानियोप्लास्टिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम: कैंसर कोशिकाएं कैल्शियम चैनल बनाती हैं

कैल्शियम चैनलों के खिलाफ ऑटोएग्रेसिव एंटीबॉडी के गठन का कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। हालांकि, यह स्पष्ट है कि कैंसर कोशिकाओं की सतह पर कैल्शियम चैनल भी होते हैं। छोटी कोशिका ब्रोन्कियल कार्सिनोमा की कैंसर कोशिकाओं पर, ठीक उसी चैनल को पाया गया क्योंकि वे मोटर एंड प्लेट में भी होते हैं। इस कारण से, वैज्ञानिक मानते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली इन कैल्शियम चैनलों के खिलाफ कैंसर से बचाव के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। हालांकि, चूंकि ये चैनल मोटर एंड प्लेट के क्षेत्र में भी होते हैं, इसलिए प्रतिरक्षा की कमी कैंसर के मामले में संकेत संचरण के ऊपर-वर्णित विघटन का कारण बन सकती है। यह परिकल्पना यह भी समझा सकती है कि एक ही समय में कैंसर के खिलाफ एक सफल लड़ाई लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के पाठ्यक्रम में काफी सुधार करती है।

इडियोपैथिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम: विकृत प्रतिरक्षा प्रणाली

यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि यह लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम के कारण कैंसर (और इस प्रकार कोई स्पष्ट कारण) की परवाह किए बिना भी हो सकता है। वैज्ञानिकों को संदेह है कि अज्ञातहेतुक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम वाले लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली आमतौर पर विकृत होती है। इस सिद्धांत को इस तथ्य से रेखांकित किया गया है कि इडियोपैथिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम वाले अन्य लोगों में, अन्य स्व-प्रतिरक्षी एंटीबॉडी अक्सर बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप तथाकथित ऑटोइम्यून रोग होते हैं। लाम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम से जुड़े इन रोगों में हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस (ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड आर्थराइटिस) शामिल हैं।

इसके अलावा, अध्ययनों में पाया गया है कि कुछ आनुवंशिक कारक भी आइडियोपैथिक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की भूमिका निभाते हैं। उदाहरण के लिए, आनुवंशिक विशेषताएं HLA-B8, HLA-DR3 और जीन DQ2 अधिक प्रचुर मात्रा में हैं। ये जीन कई बीमारियों में पाए जाते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली (ऑटोइम्यूनिटी) के ऑटोएग्रेसिव प्रक्रियाओं के कारण होते हैं। ऑटोइम्यून रोगों के लिए स्पष्टीकरण, जैसे कि लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, इसलिए प्रभावित लोगों के आनुवंशिक मेकअप में हो सकता है।

दवाओं के साथ बातचीत

दवाएं लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम की शुरुआत और गंभीरता को भी प्रभावित कर सकती हैं: आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली कई दवाओं में लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के लक्षण खराब हो सकते हैं। इनमें ऐसी दवाएं शामिल हैं जो संज्ञाहरण में उपयोग की जाती हैं, लेकिन कुछ एंटीबायोटिक्स और बेंजोडायजेपाइन जैसे डायजेपाम भी हैं। इस कारण से, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम वाले रोगियों में दवा के हर उपयोग को सावधानीपूर्वक जांचना चाहिए। प्रत्येक उपस्थित चिकित्सक को रोग की उपस्थिति के बारे में सूचित किया जाना चाहिए।

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लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम: परीक्षा और निदान

संदिग्ध लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के लिए सही संपर्क न्यूरोलॉजी का विशेषज्ञ है। स्पष्टीकरण के लिए, अन्य डॉक्टर रेडियोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट सहित निदान और उपचार में शामिल हो सकते हैं। डॉक्टर की नियुक्ति पर, लक्षणों का सटीक विवरण पहले से ही एक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम पर महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान कर सकता है। अनामिका साक्षात्कार के दौरान न्यूरोलॉजिस्ट निम्नलिखित प्रश्न पूछ सकता है:

  • क्या आपने मांसपेशियों की तेजी से थकावट देखी है, उदाहरण के लिए जब सीढ़ियां चढ़ना या लंबी पैदल दूरी?
  • क्या आपको पेशाब, मल त्याग या यौन गतिविधि की समस्याएं हैं?
  • क्या आपके पास एक शुष्क मुंह है?
  • क्या आप दृश्य गड़बड़ी (उदाहरण के लिए दोहरी दृष्टि) से पीड़ित हैं या आपने लटकती हुई पलकें देखी हैं?
  • क्या आपको या आपके परिवार को कोई कैंसर या ऑटोइम्यून बीमारी है?
  • आप कौन सी दवाएं लेते हैं?

यह शारीरिक परीक्षा के बाद होता है, विशेष रूप से न्यूरोलॉजिकल निष्कर्ष एकत्र किए जाते हैं ... इसका मतलब है कि विभिन्न परीक्षणों के साथ चिकित्सक, तंत्रिका संबंधी जांच का कार्य करता है। अन्य बातों के अलावा, इस परीक्षा में मांसपेशियों की ताकत और सजगता की जांच शामिल है।

मांसपेशियों की ताकत का परीक्षण करने के लिए, डॉक्टर रोगी को अधिकतम बल के साथ एक मांसपेशी को संक्षेप में तनाव देने के लिए कहेंगे। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम में तनाव 10 से 15 सेकंड के लिए मांसपेशियों की ताकत में एक संक्षिप्त सुधार दिखाता है। लंबे समय तक मांसपेशियों में तनाव के साथ, हालांकि, यह काफी कम हो जाता है। यह लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम का एक महत्वपूर्ण संकेत है। इसके अलावा, स्क्वाट से उठने की जाँच की जाती है। यह आमतौर पर प्रभावित जांघ की मांसपेशियों द्वारा या यहां तक ​​कि असंभव है।

परीक्षा के हिस्से के रूप में, डॉक्टर महत्वपूर्ण सजगता की जांच करेगा। इनमें अन्य बातों के अलावा, पेटीकार टेंडन रिफ्लेक्स (पीएसआर) को ट्रिगर करने के लिए नेकैप के नीचे ज्ञात प्रभाव शामिल है। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम में, सजगता आमतौर पर केवल कमजोर रूप से ट्रिगर या पूरी तरह से बुझ जाती है। हालांकि, यह लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट संकेत नहीं है, लेकिन अन्य बीमारियों के संदर्भ में भी हो सकता है। फिर भी, समीक्षा बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह बहुत आसानी से निष्कर्ष हो सकता है तंत्रिका तंत्र के सकल कामकाज के बारे में प्राप्त किया जा सकता है।

आगे की जांच

कमजोर मांसपेशियों की ताकत और बुझती हुई सजगता पहले से ही एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी का संकेत देती है। लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम के निदान के लिए, हालांकि, अधिक से अधिक परीक्षाएं आवश्यक हैं। परीक्षाओं में इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण, एक रक्त परीक्षण और यदि आवश्यक हो, तो कैंसर की खोज के लिए इमेजिंग परीक्षण शामिल हैं:

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षाएं

इनमें विभिन्न परीक्षण शामिल हैं जिनका उपयोग नसों और मांसपेशियों के सामान्य कार्य को जांचने के लिए किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि एक लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम का संदेह होता है, तो विद्युत मांसपेशी गतिविधि को एक इलेक्ट्रोमोग्राम (ईएमजी) का उपयोग करके मापा जाता है। इससे निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि क्या मांसपेशियों की कमजोरी मुख्य रूप से तंत्रिका क्षति या मांसपेशी के विकार के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती है: इलेक्ट्रोड का उपयोग मांसपेशियों को उत्तेजित करने और विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करने के लिए किया जा सकता है। बहुत कम बिजली के उछाल के साथ दोहराए जाने वाले उच्च-आवृत्ति जलन के साथ, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम की मांसपेशियों की गतिविधि में अल्पावधि में सुधार होता है। बार-बार जलन के कारण मांसपेशियों की गतिविधि में वृद्धि लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम की विशेषता है और इसे वृद्धि के रूप में जाना जाता है। इलेक्ट्रोमोग्राम की मदद से, लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की निगरानी की जा सकती है।

खून की जांच

प्रभावित लोगों में से 90 प्रतिशत रक्त में विभिन्न एंटीबॉडी का पता लगा सकते हैं जो रोग के विशिष्ट हैं। चिकित्सा रक्त में एंटीबॉडी की एकाग्रता को कम कर सकती है। यह लक्षणों की कमी, एक उपचार सफलता के अलावा मापा जा सकता है।

ट्यूमर खोज

चूंकि लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम एक अंतर्निहित कैंसर के संदर्भ में अधिकांश मामलों में होता है, इसलिए जांच को गहन रूप से एक कैंसर के लिए खोजा जाना चाहिए। ये मुख्य रूप से इमेजिंग तकनीकों जैसे कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) हैं। यदि परीक्षा असंगत थी, तो इसे इलाज चिकित्सक द्वारा अनुशंसित के रूप में दोहराया जाना चाहिए ताकि किसी भी ट्यूमर के विकास की अनदेखी न हो। यदि तथाकथित एसओएक्स 1 एंटीबॉडी को रक्त में पाया जा सकता है, तो कैंसर लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम का कारण हो सकता है, भले ही ट्यूमर का अभी तक पता नहीं चला हो।

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