https://news02.biz फांक होंठ और तालु: आवृत्ति, आनुवंशिकता, उपचार - NetDoktor - रोगों - 2020
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फांक होंठ और तालु

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फांक होंठ और तालु (हरलिप) सबसे आम जन्मजात मानव विकृतियों में से एक है। प्रभावित ऊपरी होंठ, ऊपरी जबड़े और तालू आंशिक रूप से या पूरी तरह से एक अंतर से पार हो जाते हैं। हाइरलिप कॉस्मेटिक्सली परेशान है और सांस लेने और भोजन के सेवन में बाधा डाल सकता है। हालांकि, विशेष केंद्रों पर उसका अच्छा इलाज किया जाता है। फांक होंठ और तालू के बारे में अधिक पढ़ें।

इस बीमारी के लिए ICD कोड: ICD कोड अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्य चिकित्सा निदान कोड हैं। वे पाए जाते हैं उदा। चिकित्सा रिपोर्ट में या अक्षमता प्रमाण पत्र पर। Q36Q35Q37ArtikelübersichtLippen-फांक तालु

  • विवरण
  • लक्षण
  • कारण और जोखिम कारक
  • परीक्षा और निदान
  • इलाज
  • रोग पाठ्यक्रम और रोग का निदान

फांक होंठ और तालु: विवरण

"फांक होंठ और तालू" शब्द में चेहरे पर जन्मजात विकृतियों का एक समूह शामिल है। यहां, ऊपरी होंठ, ऊपरी जबड़े और कठोर और / या नरम तालू में एक अंतर है। यह या तो इन सभी चेहरे संरचनाओं या उनमें से केवल कुछ हिस्सों में व्याप्त है।

ऊपरी होंठ में, फाहे के ऊपरी होंठ पर नाक के लिए वाई-आकार के प्रतिकर्षण की याद ताजा करती है। इसलिए, फांक होंठ और तालू को बोलचाल की भाषा में हेलीप के रूप में जाना जाता है। चिकित्सा शब्द cheilognathopalatoschisis है।

फांक होंठ और तालु: आकृतियाँ

सख्ती से बोलना, एक फांक होंठ और तालू केवल मौजूद है अगर ऊपरी होंठ, ऊपरी जबड़े और तालु में फांक लगातार मौजूद है। वास्तव में, इस सामूहिक शब्द में गैप शेप भी शामिल है जिसमें इनमें से केवल एक या दो संरचनाएँ प्रभावित होती हैं:

  • फांक होंठ: केवल ऊपरी होंठ पर फांक।
  • मुंह का चिकना होंठ: ऊपरी होंठ और ऊपरी जबड़े पर स्तंभ। बिना फटे होंठ के साथ कोई पृथक फांक होंठ नहीं है, न ही एक फांक होंठ और तालू बिना फटे होंठ है।
  • फांक तालु: तालु पर ही फांक।

एक फांक तालु या तो पूरे तालु में प्रवेश करती है - अर्थात कठोर (तालु के सामने) और मुलायम तालु (पीछे का भाग) - या केवल मुलायम तालु (मुलायम तालु तालु, मुलायम तालु स्तंभ) को प्रभावित करता है। हालांकि, कोई भी हार्ड-क्लेफ्ट फांक नहीं है।

फांक होंठ और तालु: स्थिति

ऊपरी होंठ, ऊपरी जबड़े और कठोर तालु पर, फांक की स्थिति केंद्रीय नहीं होती है, लेकिन सममित मध्य (पैरामेडियन) के दाईं या बाईं ओर थोड़ी सी होती है। उदाहरण के लिए, एक फांक होंठ हमेशा तथाकथित फिल्ट्रम किनारे के क्षेत्र में होता है, यानी ऊर्ध्वाधर खांचे के किनारे पर जो ऊपरी होंठ के बीच से नाक (फिल्ट्रम) तक चलता है। ऊपरी जबड़े में, पार्श्व इंसुलेटर के क्षेत्र में फांक चलता है। यह नाक के तल तक वहाँ पहुँच सकता है। कठोर तालू में भी, एक स्तंभ हमेशा समरूपता के अक्ष के पार्श्व में स्थित होता है, केवल नरम तालू में यह मध्य में होता है।

एक फांक होंठ और तालू दोनों तरफ मौजूद हो सकता है। मरीजों के पास दो कॉलम होते हैं, एक दाईं ओर और एक केंद्र के बाईं ओर। केवल नरम तालू में दो तरफा स्तंभ नहीं होते हैं।

फांक होंठ और तालु: गंभीरता

एक फांक होंठ और तालू सभी वर्गों में गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं। एक पूर्ण फांक होंठ ऊपरी होंठ के सभी ऊतक परतों (श्लेष्म झिल्ली, मांसपेशियों, त्वचा) को प्रभावित करता है और नाक के प्रवेश द्वार तक फैलता है। अधूरी (आंशिक) फांक होंठ के मामले में, दूसरी ओर, होंठ नाक से विच्छेदित नहीं होता है। डॉक्टर्स भी यहां पर लिप स्कोर की बात करते हैं।

ऊपरी जबड़े में एक स्तंभ चौड़ाई और सीमा (ऊपर की ओर, यानी नाक के तल की ओर) के संदर्भ में भी भिन्न हो सकता है। अक्सर यह व्यापक वी के आकार का हो जाता है। आसन्न दांतों में अक्सर खराबी होती है।

कठोर और नरम तालु दोनों में, स्तंभ पूर्ण या अपूर्ण और भिन्न चौड़ाई का हो सकता है। हार्ड-तालू फांक के क्षेत्र में, मौखिक श्लेष्मा, बोनी तालु की प्लेट और नाक गुहा की अधिक श्लेष्मा झिल्ली बाधित होती है। मौखिक और नाक गुहा एक दूसरे से अलग नहीं होते हैं। नरम तालू फांक के साथ, मौखिक श्लेष्म और अधिक मांसपेशियों की परत प्रभावित होती है। एक फांक तालु के सबसे छोटे रूप में, केवल उवुला विभाजित होता है (उवुला बिफिडा)।

फांक होंठ और तालू का एक विशेष रूप सबम्यूक्रस फांक तालु है। यहां, मुलायम श्लेष्म में मौखिक श्लेष्मा संरक्षित है, लेकिन अधिक मांसपेशियों और कभी-कभी सपोसिटरी विभाजित होती है। श्लेष्मा झिल्ली के माध्यम से आम तौर पर हवा से भरे नासोफरीनक्स शिमर को काले रंग के माध्यम से।

फांक होंठ और तालु: आवृत्ति

फांक होंठ और तालू एक सामान्य विकृति है। मध्य यूरोप में, लगभग हर 500 वां बच्चा इसके साथ पैदा होता है, लड़कों के साथ लड़कियों की तुलना में 60 प्रतिशत अधिक बार प्रभावित होता है। 40 से 65 प्रतिशत सभी मामलों में फुल-लेंथ फटे होंठ और तालु होते हैं। बस एक तिहाई के नीचे शुद्ध फांक तालु होते हैं। पृथक फटे होंठ और फांक होंठ एक साथ लगभग 20 से 25 प्रतिशत तक होते हैं। एक तरफा स्तंभ बाईं ओर दो बार दिखाई देते हैं जैसे कि दाईं ओर। कारण अज्ञात है।

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फांक होंठ और तालु: लक्षण

एक फांक होंठ और तालु प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से विभिन्न लक्षणों और जटिलताओं को जन्म दे सकता है। विकृति के रूप और गंभीरता के आधार पर, लक्षण भी भिन्न होते हैं। विशेष रूप से तालू की भागीदारी के साथ फांक अक्सर कई रोगों से जुड़े होते हैं। एक फांक होंठ और तालू के संभावित लक्षणों में शामिल हैं:

सांस की बीमारियों

फांक तालु में जीभ तालू के रूप में तालु तिजोरी का अभाव है। नतीजतन, यह नवजात शिशु में पीछे की ओर गिर सकता है और श्वसन पथ को स्थानांतरित कर सकता है। फांक होंठ और तालु के साथ शिशुओं में गंभीर श्वसन समस्याएं दुर्लभ हैं।

भोजन सेवन में कठिनाई

फिर से, गायब तालू का अभाव इसका कारण है। क्योंकि शिशु निप्पल को नहीं चूसते हैं, वे उन्हें जीभ और तालु के बीच मालिश करके दूध पिलाते हैं। तालू के बिना, उन्हें पर्याप्त दूध नहीं मिलता है। दूसरी ओर, सॉल्‍ट क्‍लेफ्ट लिप, भोजन के सेवन को मुश्किल से प्रभावित करता है।

भाषा के विकास में गड़बड़ी

क्‍योंकि फांक तालु में मौखिक गुहा और नाक गुहा के बीच कोई निकटता नहीं होती है, प्राय: विखंडन परेशान होता है। प्रभावित बच्चे जब बोलते हैं (नासिका)। एक स्पष्ट होंठ का भाषण पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है। केवल बहुत व्यापक रूप जिनका इलाज नहीं किया जाता है, भाषण विकारों का कारण बनता है।

मध्य कान वेंटिलेशन की कमी

मध्य कान और मौखिक गुहा के बीच एक संबंध है, यूस्टेशियन ट्यूब। जब निगलते हैं, तो यह थोड़े समय के लिए अपने आप खुल जाता है और इस तरह मध्य कान को हवा देता है या दबाव बराबर करता है। यह तंत्र अक्सर एक फांक तालु में परेशान होता है, यूस्टेशियन ट्यूब फिर ठीक से नहीं खुलता है। इससे अक्सर मध्य कान में स्राव और सूजन जैसी समस्याएं होती हैं।

अवरुद्ध विकास

एक फांक होंठ और तालू अक्सर चेहरे में बलों के असंतुलित वितरण का कारण बनता है। इस प्रकार, एक फांक होंठ या फांक में, कुछ मांसपेशियों में रुकावट होती है, जो तब गलत शुरू होती है। यह एक मांसपेशियों में असंतुलन पैदा करता है जिससे विकास विकार हो सकते हैं।

एक फांक होंठ और तालू के साथ कई बच्चों को इसलिए नाक की विकृतियां होती हैं, जैसे कि कुटिल नाक सेप्टम या बहुत छोटे नथुने। गंभीर मामलों में, यह नाक से सांस लेने में बाधा डालता है और प्रभावित लोगों को मुंह से सांस लेने के लिए मजबूर करता है। इसके अलावा, जबड़े की वृद्धि एक अंतराल से बाधित हो सकती है। निचले जबड़े की तुलना में ऊपरी जबड़ा बहुत छोटा (मैक्सिलरी रेट्रोग्नेथिया) विकसित करता है।

दांतों पर नुकसान और कुरूपता

दोनों स्थिति और ऊपरी दांतों की सही संख्या अक्सर एक फांक होंठ और तालू से प्रभावित होती है। विशेष रूप से आसन्न दांत प्रभावित होते हैं। पार्श्व इंसुलेटर को अक्सर एट्रोफाइड या अनुपस्थित भी किया जाता है। इसके अलावा, दांतों के करीब दांतों में अक्सर बहुत कम दांत तामचीनी होती है, जिससे उन्हें क्षय होने की अधिक संभावना होती है।

शुष्क श्वास वायु

फांक तालु में, नाक में साँस की हवा पर्याप्त रूप से सिक्त नहीं होती है। शुष्क श्वसन हवा बदले में दांतों की सड़न और मुंह, नाक और गले में संक्रमण को बढ़ावा देती है।

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फांक होंठ और तालु: कारण और जोखिम कारक

विभिन्न कारक फांक होंठ और तालू के विकास के पक्ष में हैं - दोनों बाहरी (बहिर्जात) और आंतरिक (आनुवंशिक) प्रभाव। यह माना जाता है कि अधिकांश फांक बाहरी कारकों के कारण होते हैं। इनमें शामिल हैं:

  • उच्च-ऊर्जा विकिरण (जैसे एक्स-रे या गामा किरणें)
  • कुछ रसायनों और दवाओं जैसे एंटीपीलेप्टिक हाइडेंटोइन
  • गर्भावस्था में माँ और बच्चे के वायरल संक्रमण (जैसे रूबेला)
  • गर्भावस्था के दौरान शराब का दुरुपयोग और / या धूम्रपान
  • मजबूत माँ और / या गर्भवती माँ का मानसिक तनाव

व्यक्तिगत कारकों का प्रभाव कितना बड़ा है, ठीक-ठीक नहीं कह सकते। यह केवल निश्चित माना जाता है कि वे आम तौर पर अजन्मे बच्चे के विकृतियों को बढ़ावा देते हैं और इस तरह एक फांक होंठ और तालू को जन्म दे सकते हैं।

आनुवंशिक प्रभाव

फांक होंठ और तालू की एक निश्चित मात्रा पारिवारिक होती है, जो दोषपूर्ण जीन के कारण होती है। लेकिन एक भी जीन ट्रिगर नहीं है, लेकिन कई जीन शामिल हैं (पॉलीजेनिया)। जितने अधिक रिश्तेदारों में विकृतियां होती हैं और रिश्ते उतने ही करीब आते हैं, बच्चे के लिए फांक होंठ और तालु के बढ़ने की संभावना भी अधिक होती है।

यदि, उदाहरण के लिए, माता-पिता के पास पहले से ही एक फांक होंठ और तालु के साथ एक बच्चा है, तो एक और बच्चा भी चार से छह प्रतिशत की संभावना से प्रभावित होता है। यदि किसी माता-पिता में भी झगड़ा होता है, तो जोखिम बढ़कर 17 प्रतिशत हो जाता है।

अन्य विकृतियों के साथ संयोजन

एक फांक होंठ और तालू अक्सर कुछ सिंड्रोम में अन्य विकृतियों के साथ होता है। एक सिंड्रोम एक बीमारी है जो विभिन्न विशिष्ट लक्षणों से बना है। सभी फांक होंठ और तालू का लगभग आधा हिस्सा एक अधिक जटिल सिंड्रोम का हिस्सा है। कुल में, 400 से अधिक सिंड्रोम्स ज्ञात हैं, जो एक फांक होंठ और तालू के साथ जुड़ा हो सकता है।

इनमें से कुछ सिंड्रोम्स विरासत में मिली हैं, अन्य अस्पष्ट हैं। फांक गठन के साथ सिंड्रोम के उदाहरण ट्राइसॉमी 13 और पियरे-रॉबिन सिंड्रोम हैं। उत्तरार्द्ध में, प्रभावित बच्चों के पास एक यू-आकार का फांक तालु होता है और इसके अलावा बहुत छोटा निचला जबड़ा (माइक्रोगैनेथिया) और ग्रसनी में विस्थापित होता है, अक्सर बहुत बड़ी जीभ (ग्लोसोप्टोसिस)।

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फांक होंठ और तालु: जांच और निदान

एक फांक होंठ और तालू आमतौर पर नवजात शिशु की पहली परीक्षा पर ध्यान देने योग्य होता है। केवल एक सबम्यूकोसल फांक तालू को हमेशा तुरंत पहचाना नहीं जाता है। एक ईएनटी या बाल रोग विशेषज्ञ केवल उनके बारे में जागरूक हो सकते हैं यदि बच्चा मध्य कान के संक्रमण से असामान्य रूप से पीड़ित होता है।

क्योंकि प्रभावित बच्चों में अक्सर अन्य विकृतियां होती हैं, इसलिए यह उन्हें जीवन के पहले कुछ दिनों में बड़े पैमाने पर जांचने के लिए समझ में आता है। उदाहरण के लिए, हृदय, आँखों और श्रवण की अधिक बारीकी से जाँच की जाती है।

प्रसव पूर्व निदान

आप अल्ट्रासाउंड छवियों पर जन्म से पहले भी एक फांक होंठ और तालू को पहचान सकते हैं। यद्यपि जर्मनी में गर्भवती महिलाओं के लिए प्रसवपूर्व देखभाल के संदर्भ में तीन अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं हैं, लेकिन आमतौर पर अजन्मे बच्चे के चेहरे का सटीक प्रतिनिधित्व शामिल नहीं है।

केवल विशेष केंद्रों पर ही इस चेहरे की परीक्षा शामिल है। एक अनुभवी डॉक्टर उच्च संभावना के साथ एक फांक होंठ और तालू का पता लगा सकता है। पृथक फांक तालु को पहचानना कठिन होता है। यहां तक ​​कि विशेष घरों में भी उनमें से हर पांचवें की खोज की जाती है।

भ्रूण के चेहरे की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा आमतौर पर बाहर की जाती है जब परिवार में पहले से ही ज्ञात अंतर विकृतियां होती हैं। यदि एक फांक होंठ और तालु का निदान किया जाता है, तो एक तथाकथित वॉल्यूम सोनोग्राफी के साथ फांक का आकार निर्धारित कर सकता है। यदि विकृति एक वंशानुगत सिंड्रोम का हिस्सा है, तो यह कुछ आनुवांशिक परीक्षाओं (karyogram, आणविक आनुवंशिक परीक्षा) द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

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