https://news02.biz ओस्लर रोग: कारण, संकेत, उपचार - नेटडोकटोर - रोगों - 2020
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ओसलर की बीमारी

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ओसलर की बीमारी एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है जिसमें शरीर के विभिन्न हिस्सों में असामान्य रूप से रक्त वाहिकाओं का विकास होता है। ये पोत बहुत आसानी से घायल हो जाते हैं, यही वजह है कि यह लगातार रक्तस्राव की बात आती है, उदाहरण के लिए नाक के छेद के रूप में। एक इलाज अभी तक संभव नहीं है। हालांकि, विभिन्न रोगसूचक उपचार विकल्प ज्यादातर लोगों को एक बड़े पैमाने पर सामान्य जीवन जीने की अनुमति देते हैं। यहाँ आप ओस्लर की बीमारी के बारे में सभी महत्वपूर्ण जानकारी पढ़ सकते हैं।

इस बीमारी के लिए ICD कोड: ICD कोड अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्य चिकित्सा निदान कोड हैं। वे पाए जाते हैं उदा। चिकित्सा रिपोर्ट में या अक्षमता प्रमाण पत्र पर। I78 आर्टिकल ओवरव्यू मॉर्ब्स ऑस्लर

  • विवरण
  • लक्षण
  • कारण और जोखिम कारक
  • परीक्षा और निदान
  • इलाज
  • रोग पाठ्यक्रम और रोग का निदान

ओस्लर रोग: विवरण

रोग ओस्लर सिंड्रोम (Rendu-Osler-Weber syndrome) का नाम इसके खोजकर्ताओं के नाम पर रखा गया था और इसे इसके नाम से भी जाना जाता है वंशानुगत रक्तस्रावी टेलेंजिक्टेसिया (HHT) भेजा। यह शब्द पहले से ही इस बीमारी की आवश्यक विशेषताओं को छुपाता है:

"वंशानुगत" इसका मतलब है कि यह एक विरासत में मिली बीमारी है। शब्द "रक्तस्रावी" "हेमा" (रक्त) और "रीगनाइनाई" (प्रवाह) के ग्रीक से प्राप्त होता है और ओस्लर रोग में होने वाले रक्तस्राव का वर्णन करता है, जैसे कि नकसीर, हेमोप्टीसिस या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव। शब्द "Telangiectasia" ग्रीक से भी आता है: "टेलोस" (दूर), "एनजियन" (पोत) और "एक्टैसिस" (विस्तार)। यह लाल बिंदु जैसी त्वचा की अभिव्यक्तियों का वर्णन करता है जो विशेष रूप से चेहरे पर दिखाई देते हैं। ये सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं (केशिकाओं) के पैथोलॉजिकल इज़ाफ़ा हैं।

ओस्लर की बीमारी की घटनाओं पर कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है। Deutsches peoplerzteblatt का वर्णन है कि 10,000 लोग इस बीमारी से प्रभावित हैं। यह एक दुर्लभ बीमारी है। फ्रांस, डेनमार्क और जापान में, हालांकि, ओस्लर की बीमारी अधिक आम है।

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ओस्लर रोग: लक्षण

एक ऑस्लर बीमारी के संकेत बहुत अलग हो सकते हैं। पहला लक्षण आमतौर पर मजबूत और नियमित रूप से आवर्ती है nosebleeds, यह आमतौर पर 20 वर्ष की आयु से पहले होता है। बाद में केवल ठेठ दिखाई देते हैं बिंदु के आकार का संवहनी फैलावn (telangiectasia) चेहरे, उंगलियों और शरीर के अन्य हिस्सों पर।

इसके अलावा, ओस्लर की बीमारी 80 प्रतिशत रोगियों में यकृत, 44 प्रतिशत में जठरांत्र संबंधी मार्ग, 33 प्रतिशत में फेफड़े और 15 प्रतिशत तक मस्तिष्क को प्रभावित करती है। ज्यादातर प्रक्रिया में विकसित होते हैं धमनियों और नसों के बीच शॉर्ट सर्किट, नतीजतन, धमनियों (उच्च दबाव) से रक्त नसों (कम दबाव) में बहता है, इस प्रकार रक्त के साथ नसों को अत्यधिक भर देता है। नसों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि होती है और नसों में रक्त का निर्माण होता है। शामिल अंग के आधार पर, इस शिरापरक भीड़ के अलग-अलग परिणाम हो सकते हैं।

nosebleeds

नाक से खून बहना ओस्लर रोग का विशिष्ट लक्षण है: रोग के दौरान, 90 प्रतिशत तक रोगियों को सहज, गंभीर और अक्सर बार-बार होने वाले नकसीर का अनुभव होता है। दुर्घटना या गिरावट की तरह कोई विशेष ट्रिगर नहीं है। ज्यादातर नाक से खून बहना बीमारी के पहले लक्षणों में से एक है, जो आमतौर पर 20 वर्ष की आयु तक होता है। दुर्लभ मामलों में यह बाद में भी प्रकट होता है।

telangiectasia

इसके द्वारा विस्तारित केशिकाओं का अर्थ है। ओस्लर की बीमारी में, टेलंगीक्टेसिया त्वचा पर छोटे, लाल, छिद्रित पैच के रूप में दिखाई देते हैं। जैसा कि ओस्लर रोग एक प्रणालीगत बीमारी है, यह सिद्धांत रूप में, शरीर पर कहीं भी हो सकता है। हालांकि, विशेष रूप से सामान्य स्थान चेहरे का क्षेत्र (गाल, होंठ, जीभ, नाक या कान) और उंगलियां हैं (विशेषकर उंगलियों पर)।

जिगर

लगभग 80 प्रतिशत ओस्लर रोगियों में यकृत भी प्रभावित होता है। धमनियों और नसों (शंट्स) के बीच शॉर्ट सर्किट होते हैं। ज्यादातर मामलों में, ये संवहनी परिवर्तन लक्षणों की ओर नहीं ले जाते हैं। हालांकि, दुर्लभ रूप से, दिल की विफलता, यकृत शिरा या पित्त का उच्च रक्तचाप हो सकता है। रक्त फेफड़ों (सांस की तकलीफ), यकृत (यकृत शिरा उच्च रक्तचाप के लक्षणों के साथ) या पैरों (सूजन पैरों, एडिमा) में वापस आ सकता है।

ओस्लर रोग में यकृत शिरा में उच्च दबाव से रक्त वाहिका बाईपास और रक्तस्राव (खून की उल्टी) हो सकती है। इसके अलावा, जलोदर लिवर के डिटॉक्सिफिकेशन फंक्शन को बना और प्रभावित कर सकता है। यह भी संभव है कि यकृत में जमावट कारक केवल एक सीमित सीमा तक उत्पन्न होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव अधिक आसानी से हो सकता है। एक पित्त मूत्राशय इस तथ्य से देखा जाता है कि त्वचा और आंख का सफेद पीला हो जाता है। त्वचा की खुजली अक्सर असुविधाजनक होती है। मल को निष्क्रिय किया जा सकता है और मूत्र भूरा दिखाई दे सकता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग

इसके अलावा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में ओस्लर के टेलंगीक्टेसिया स्थित हो सकता है। वे आमतौर पर बढ़ती उम्र के साथ विकसित होते हैं और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं। नतीजतन, मल का एक कालापन मलिनकिरण (टैरी स्टूल) या रक्त का कब्जा संभव है। बार-बार हैवी ब्लीडिंग से एनीमिया (एनीमिया) हो सकता है।

फेफड़ा

फेफड़ों में धमनी और शिरापरक रक्त वाहिकाओं के बीच शॉर्ट सर्किट आमतौर पर बड़े होते हैं और फुफ्फुसीय धमनीविषयक विकृतियों (PAVM) के रूप में संदर्भित होते हैं। वे ओस्लर की बीमारी के लगभग एक तिहाई रोगियों में होते हैं और इससे रक्त में खांसी हो सकती है।

इसके अलावा, तथाकथित ओस्लर बीमारी का खतरा बढ़ जाता है विरोधाभासी अवतार, एक नियम के रूप में, नसों में थ्रोम्बोस (रक्त के थक्के) का निर्माण होता है। यदि वे भंग हो जाते हैं और एक तथाकथित एम्बोलस के रूप में रक्त प्रवाह में बह जाते हैं, तो वे आमतौर पर दाएं दिल से विशेष रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं में गुजरते हैं, जहां वे फुफ्फुसीय वाहिकाओं (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) को रोक सकते हैं। एम्बोलस, हालांकि, बाएं दिल तक नहीं पहुंचता है, और इस प्रकार धमनी वाहिकाओं तक नहीं पहुंचता है। बाएं हृदय से धमनी रक्त प्राप्त करने वाले अंग आमतौर पर इस तरह के एम्बोली से अप्रभावित रहते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण आमतौर पर फेफड़ों में शॉर्ट सर्किट कनेक्शन के कारण ओस्लर की बीमारी में विकसित होते हैं। फंसे हुए फुफ्फुसीय शिरा सामग्री से बैक्टीरिया प्यूरुलेंट बिल्डअप या स्ट्रोक हो सकता है। हालांकि, ओस्लर रोग में, धमनियों और नसों के बीच शॉर्ट सर्किट कनेक्शन भी सीधे मस्तिष्क में मौजूद हो सकते हैं। वे आमतौर पर सिरदर्द, दौरे और रक्तस्राव का कारण बनते हैं।

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ओस्लर रोग: कारण और जोखिम कारक

ओस्लर रोग एक जीन परिवर्तन का परिणाम है जो लिंग से स्वतंत्र रूप से विरासत में मिल सकता है। इसका मतलब यह है कि अगर कोई अभिभावक ओस्लर की बीमारी से पीड़ित है, तो 50% संभावना है कि बच्चा आनुवांशिक रूप से भी ओस्लर की बीमारी का शिकार होगा। हमेशा नहीं, एक जीन वाहक में भी सभी रोग लक्षण (अपूर्ण भेदन) होते हैं।

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ओस्लर रोग: परीक्षा और निदान

यदि कोई मरीज ओस्लर की बीमारी के लक्षणों से पीड़ित है, तो डॉक्टर को तथाकथित कूरैओ मापदंड की जाँच करनी चाहिए। ये ओस्लर रोग के लिए चार विशिष्ट मानदंड हैं। ताकि ओस्लर की बीमारी का निदान मज़बूती से किया जा सके कम से कम तीन मानदंडों को पूरा करता है हो। यदि मापदंड में से केवल दो ही सकारात्मक हैं, तो यह केवल बीमारी के संदेह का सुझाव देता है, इसलिए आगे की जांच आवश्यक है। यदि केवल एक मानदंड लागू होता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि कोई ओस्लर रोग नहीं है।

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