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वेगेनर की बीमारी

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वेगेनर की बीमारी रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी, ​​भड़काऊ बीमारी है। सूजन के अलावा, पर्यावरण में त्वचा (ग्रैनुलोमा) के छोटे गांठदार गाढ़ेपन होते हैं। वेगनर की बीमारी, जिसे वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस कहा जाता है, को एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है, लेकिन इसके कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो वेगेनर की बीमारी पूरे शरीर में फैल जाती है। फेफड़े या गुर्दे का संक्रमण घातक हो सकता है। लक्षणों को कम किया जा सकता है, लेकिन वेगेनर की बीमारी ठीक नहीं है। वेगेनर की बीमारी के बारे में सभी महत्वपूर्ण जानकारी यहाँ पढ़ें।

इस बीमारी के लिए ICD कोड: ICD कोड अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्य चिकित्सा निदान कोड हैं। वे पाए जाते हैं उदा। चिकित्सा रिपोर्ट में या अक्षमता प्रमाण पत्र पर। M31Article OverviewMorbus Wegener

  • विवरण
  • लक्षण
  • कारण और जोखिम कारक
  • परीक्षा और निदान
  • इलाज
  • रोग पाठ्यक्रम और रोग का निदान

वेगेनर की बीमारी: विवरण

वेगनर रोग (जिसे वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस या वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस भी कहा जाता है) रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस) की एक दुर्लभ सूजन है, प्रभावित क्षेत्रों में छोटे ऊतक नोड्यूल्स (ग्रैनुलोमा) के गठन के साथ। तो यह प्रभावित अंगों में संचार विकारों और कम आपूर्ति के लिए आता है।

वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस को प्रणालीगत बीमारी के रूप में जाना जाता है, जिसका अर्थ है कि सिद्धांत रूप में कई अंग प्रणाली प्रभावित हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, बीमारी शुरू में ऊपरी श्वास पथ, यानी नाक और परानासाल साइनस, साथ ही बाद के चरणों में फेफड़ों तक फैली हुई है। इसके अलावा, वेगेनर की बीमारी कान और आंखों को प्रभावित कर सकती है। जैसे ही फेफड़े या किडनी प्रभावित होते हैं यह खतरनाक हो जाता है। चरम मामलों में, एक तीव्र फुफ्फुसीय रक्तस्राव या तीव्र गुर्दे की विफलता है। दोनों जटिलताएं घातक हो सकती हैं।

वेगनर रोग: दो रोग चरण

वेगनर की बीमारी में चिकित्सकों ने दो चरणों में भेद किया है:

प्रारंभिक चरण या प्रारंभिक चरण में, ऊतक में प्रतिरक्षा कोशिकाओं का एक संचय होता है, जो ग्रेन्युलोमा के गठन का कारण बनता है। ज्यादातर इन ग्रेन्युलोमा का गठन आसपास के ऊतक (परिगलन) की मृत्यु के साथ होता है। प्रतिरक्षा कोशिकाओं (ग्रैन्यूलोसाइट्स) से, कुछ दूतों और कोशिका को नष्ट करने वाले पदार्थों की रिहाई होती है। ये बाद के चरण में रक्त वाहिकाओं की सूजन को ट्रिगर करते हैं।

शुरुआती दिनों में, वेगेनर की बीमारी आमतौर पर एक बहती नाक, एक लंबे समय तक भरी हुई नाक, नाक बहने या कान में दर्द जैसे लक्षण दिखाई देती है। यदि फेफड़े प्रभावित होते हैं, तो छाती में खून के साथ-साथ खांसी के साथ सांस का दर्द होता है। यह खतरनाक हो जाता है यदि किडनी वेगेनर की बीमारी से प्रभावित होती हैं। प्रयोगशाला परीक्षण के साथ ही प्रारंभिक अवस्था में किडनी की भागीदारी का पता लगाया जाता है, और देर से चरण में मूत्र में रक्त देखा जाता है।

वेगेनर की बीमारी: आवृत्ति

जर्मनी में, हर 100,000 निवासियों में से लगभग सात वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से पीड़ित हैं। पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक प्रभावित होते हैं। मूल रूप से, वेगेनर की बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है। हालांकि, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से बच्चे शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। नए मामलों की उच्चतम दर 50 से 60 वर्ष के बच्चों में है।

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वेगनर की बीमारी: लक्षण

वेगेनर की बीमारी विभिन्न अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकती है; यह उनमें से हर एक से प्रभावित नहीं होता है। तदनुसार, जो लक्षण हो सकते हैं वे रोगी से रोगी तक बहुत भिन्न होते हैं। कोई लक्षण नहीं है जो वेगेनर की बीमारी के लिए क्लासिक है। लक्षणों का कोर्स अलग है।

वेगनर की बीमारी: नाक और कान में लक्षण

रोग की शुरुआत में आमतौर पर नाक के श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होते हैं। यह बहती नाक, लगातार चलने वाली नाक या लंबे समय तक भरी हुई नाक जैसे लक्षण पैदा कर सकता है। अक्सर, सर्दी खूनी होती है, या अधिक नकसीर होती है। नाक में, एक भूरा क्रस्ट अक्सर बनता है। लंबे समय तक चलने या अक्सर आवर्ती लक्षणों के साथ, नाक सेप्टम में भी बदलाव होता है। यह नाक के आकार को बदलकर एक तथाकथित काठी नाक बना सकता है।

नाक से, वेगेनर की बीमारी आगे चलकर परानासल साइनस में फैल सकती है और यहां सूजन पैदा कर सकती है। यह ध्यान देने योग्य है, उदाहरण के लिए, जबड़े या माथे में दर्द, जो ठीक से स्थित नहीं हो सकता है। इसके अलावा, वेगेनर की बीमारी कानों में फैल सकती है और ओटिटिस मीडिया का कारण बन सकती है। यह मुख्य रूप से गंभीर कान के दर्द से ही प्रकट होता है। इसके अलावा, चक्कर आ सकता है। चरम मामलों में, वेगेनर की बीमारी से बहरापन भी हो सकता है।

वेगनर की बीमारी: आंखों में लक्षण

वेगनर की बीमारी से आंखें भी प्रभावित हो सकती हैं, लेकिन लक्षण यहां दुर्लभ हैं। संभव है आंखों में दर्द, आंखों में जलन और आंखों में सूजन। इससे दृष्टि संबंधी समस्याएं (दृश्य हानि) भी हो सकती हैं। बाहर से दिखाई देने वाले कभी-कभी आंखों से खून बह रहा है, त्वचा पर लाल धब्बे या छोटे नोड्यूल (ग्रैनुलोमैटोसिस) होते हैं, जो आंख के चारों ओर बनते हैं।

वेगनर की बीमारी: गर्दन, मांसपेशियों और जोड़ों के आसपास के लक्षण

आगे के पाठ्यक्रम में, गले में पैथोलॉजिकल परिवर्तन अक्सर होते हैं, स्वर बैठना, अपच या सूखी खांसी के साथ। जोड़ों का दर्द और मांसपेशियों में दर्द भी होता है। जोड़ों पर, विशेष रूप से पैरों और हाथों पर, दर्दनाक सूजन और दबाव संवेदनशीलता होती है।

वेगनर की बीमारी: स्तन के क्षेत्र में लक्षण

यह विशेष रूप से खतरनाक हो जाता है जब वेगेनर की बीमारी ट्रेकिआ, फेफड़े या गुर्दे तक फैल जाती है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में परिवर्तन अक्सर एक खूनी खांसी (हीमोफिसिस) के साथ होता है। यह तीव्र श्वसन संकट और Erstickungsgefahr की बात आती है। मुखर सिलवटों के नीचे ग्रैनुलोमा का गठन श्वासनली को गंभीर रूप से प्रतिबंधित कर सकता है। इसे चिकित्सकीय रूप से सबग्लोटिस कहा जाता है।

सूजन फुफ्फुस से फुफ्फुस तक फैल सकती है, इसे फुफ्फुस कहा जाता है। यह छाती क्षेत्र में गंभीर श्वसन दर्द का कारण बनता है। यदि वेगेनर की बीमारी छाती में अंगों को प्रभावित करती है, तो पेरिकार्डिटिस (पेरिकार्डिटिस) का खतरा अधिक होता है। पेरिकार्डिटिस भी चुभने, सांस पर निर्भर दर्द के साथ जुड़ा हुआ है। वे खाँसी या तनावपूर्ण साँस लेने से मजबूत होते हैं। पेरिकार्डिटिस विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि यह पेरिकार्डियम (हार्ट बैग टैम्पोनैड) में फैलने का कारण बन सकता है, जो अनुपचारित होने पर मृत्यु की ओर जाता है।

वेगनर की बीमारी: गुर्दे के क्षेत्र में लक्षण

वृक्क वाहिकाओं की सूजन को ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस कहा जाता है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न घटक गुर्दे की रक्त वाहिका छोरों में जमा हो जाते हैं और गांठ और पिंड के गठन की ओर ले जाते हैं। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का क्लासिक संकेत सकल हेमट्यूरिया है, जिसका अर्थ है कि मूत्र नग्न आंखों को रक्त की मात्रा दिखाई देता है।

यह उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) और तथाकथित नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण भी बनता है। नेफ्रोटिक लक्षण को त्वचा (एडिमा) के तहत पानी के प्रतिधारण के गठन की विशेषता है, विशेष रूप से पैरों पर। सिरदर्द से बढ़े हुए संवहनी दबाव को अक्सर महसूस किया जाता है। नैदानिक ​​रूप से, मूत्र में ऊंचा प्रोटीन और लिपिड स्तर का पता लगाया जा सकता है।

वेगेनर की बीमारी: तंत्रिका तंत्र में लक्षण

वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र भी बदल सकता है। यह उंगलियों और पैर की उंगलियों में सुन्नता और असुविधा के लिए आता है। इसे पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है। इसके अलावा, (कम) कमर में अकड़न, सिरदर्द और अंग की मांसपेशियों की कमजोरी होती है।

वेगनर की बीमारी: त्वचा के क्षेत्र में लक्षण

त्वचा पर, पंचर या क्षेत्र की तरह मलिनकिरण हो सकता है। ये चमड़े के नीचे के ऊतक और त्वचा कोशिकाओं की मृत्यु (परिगलन) के कारण होते हैं। यदि त्वचा के नीचे बड़ी रक्त वाहिकाएं भी शामिल हैं, तो डॉक्टर गैंग्रीन की बात करते हैं।

वेगनर की बीमारी: लक्षणहीन लक्षण

इन विशिष्ट लक्षणों के साथ, ऐसे गैर-विशिष्ट लक्षण भी होते हैं जिन्हें सीधे वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। इनमें बीमारी और कमजोरी की एक सामान्य भावना शामिल है। प्रभावित थकान में वृद्धि से पीड़ित, सुस्त और अस्वीकृत महसूस करते हैं। अक्सर यह भूख और वजन घटाने की बात आती है।

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वेगनर की बीमारी: कारण और जोखिम कारक

वेगेनर की बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है। वैज्ञानिकों को संदेह है कि रोग प्रतिरक्षा प्रणाली (ऑटोइम्यून बीमारी) की एक खराबी के कारण है। झूठे संकेतों के कारण, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी बनाती है, इस मामले में रक्त कोशिकाएं। इस विकृति के संभावित कारण के रूप में इनहेलेंट विचार में आते हैं, जो शरीर में अतिसंवेदनशीलता का कारण बनते हैं।

इसके अलावा, स्टेफिलोकोकस ऑरियस जैसे बैक्टीरिया के साथ नाक के श्लेष्म के संक्रमण को वेगेनर की बीमारी के लिए एक संभावित ट्रिगर कारक माना जाता है। बैक्टीरिया के भाग कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाओं को सक्रिय कर सकते हैं और शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ अत्यधिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया भी पैदा कर सकते हैं।

एक आनुवंशिक प्रवृत्ति पर भी चर्चा की जाती है। कई मामलों में, वेगेनर की बीमारी, वंशानुगत बीमारी के साथ, अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी। साथ ही यह कनेक्शन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

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वेगेनर की बीमारी: परीक्षा और निदान

यदि वेगेनर की बीमारी का संदेह है, तो एक त्वरित और व्यापक निदान बिल्कुल आवश्यक है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो वेगेनर की बीमारी कुछ हफ्तों के भीतर गुर्दे की विफलता (गुर्दे की कमी) को जन्म दे सकती है। अतीत में, प्रभावित लोगों में से 50 प्रतिशत से अधिक एक वर्ष के भीतर अनुपचारित वेगेनर की बीमारी से मर गए।

संदिग्ध वेगेनर की बीमारी के मामले में सही संपर्क व्यक्ति परिवार के डॉक्टर या एक चिकित्सक हैं। सबसे पहले, यह चिकित्सा इतिहास (मेडिकल इतिहास) रिकॉर्ड करेगा। यहां आपके पास अपने लक्षणों का वर्णन करने का अवसर है। आपको हर उस चीज़ पर ध्यान देना चाहिए जो आपने देखी थी। यहां तक ​​कि छोटी चीजें जो आपको महत्वहीन या माध्यमिक लग सकती हैं, डॉक्टर को उचित संदेह का औचित्य साबित करने में मदद कर सकते हैं। इसके अलावा, डॉक्टर जैसे सवाल पूछ सकते हैं

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