https://news02.biz सिस्टिक फाइब्रोसिस: विवरण, लक्षण, उपचार, इतिहास - नेटडॉक्टर - रोगों - 2020
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सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस

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क्रिश्चियन फॉक्स

हैम्बर्ग में क्रिस्टियन फॉक्स ने पत्रकारिता और मनोविज्ञान का अध्ययन किया। 2001 से, अनुभवी चिकित्सा संपादक सभी कल्पनीय स्वास्थ्य विषयों पर पत्रिका लेख, समाचार और विशेषज्ञ ग्रंथ लिखते हैं। Lifelikeinc.com के लिए उनके काम के अलावा, क्रिस्टियन फॉक्स भी गद्य में काम करती हैं। उनका पहला थ्रिलर 2012 में प्रदर्शित हुआ, साथ ही उन्होंने अपने स्वयं के अपराध थ्रिलर को लिखना, डिजाइन करना और प्रकाशित करना।

क्रिश्चियन FuxMukoviszidose द्वारा अधिक लेख एक जन्मजात चयापचय रोग है। शरीर के तरल पदार्थ जैसे लार, ब्रोन्कियल बलगम या अग्नाशय के स्राव आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण सामान्य से बहुत कठिन हैं। परिणामों में श्वसन संबंधी समस्याएं और अपच शामिल हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस इलाज योग्य नहीं है। लगातार चिकित्सा के साथ, हालांकि, बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा किया जा सकता है। यहां पढ़ें कि कौन से लक्षण सिस्टिक फाइब्रोसिस का कारण बनते हैं और इसका इलाज कैसे करें।

इस बीमारी के लिए ICD कोड: ICD कोड अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्य चिकित्सा निदान कोड हैं। वे पाए जाते हैं उदा। चिकित्सा रिपोर्ट में या अक्षमता प्रमाण पत्र पर। E84ArtikelübersichtMukoviszidose

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सिस्टिक फाइब्रोसिस: संक्षिप्त अवलोकन

  • विवरण: वंशानुगत चयापचय रोग, जिससे फेफड़ों और अन्य अंगों में सख्त बलगम बनता है
  • लक्षण: श्वसन संबंधी समस्याएं, खाँसी, फेफड़े में संक्रमण, फूलने में विफलता, अपच, गंभीर दस्त, वसायुक्त यकृत, प्रजनन क्षमता में कमी
  • का कारण बनता है: दोषपूर्ण जीन का वंशानुक्रम जो शरीर के तरल पदार्थों की स्थिरता को प्रभावित करता है, बीमारी का प्रकोप तभी होता है जब दोनों माता-पिता एक रोगग्रस्त जीन (प्रमुख रिकेटिव इनहेरिटेंस) प्राप्त करते हैं
  • निदान: इम्यूनो-एक्टिव ट्रिप्सिन (IRT), अग्नाशयशोथ से संबंधित प्रोटीन (PAP), पसीना परीक्षण, आनुवंशिक परीक्षण के लिए रक्त परीक्षण
  • उपचार: म्यूकोलाईटिक एजेंट, ब्रोन्कोडायलेटिंग एजेंट, साँस लेना, संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स, कोर्टिसोन, सीएफटीआर मॉड्यूलेटर, फेफड़े के प्रत्यारोपण
  • पूर्वानुमान: इलाज योग्य नहीं, पाठ्यक्रम दृढ़ता से निदान की गंभीरता और समय पर निर्भर करता है, जीवन प्रत्याशा को छोटा करता है
सामग्री की तालिका के लिए

सिस्टिक फाइब्रोसिस: विवरण

सिस्टिक फाइब्रोसिस (जिसे सिस्टिक फाइब्रोसिस भी कहा जाता है) एक वंशानुगत चयापचय रोग है। विभिन्न शरीर के तरल पदार्थ के गठन में गड़बड़ी होती है। स्वस्थ लोगों की तुलना में फेफड़े, अग्न्याशय और अन्य अंगों के स्राव अधिक चिपचिपे होते हैं।

कठिन बलगम

कठिन बलगम भरा हुआ, अन्य चीजों के साथ, ब्रांकाई की छोटी शाखाएं और आंतरिक अंगों के नलिकाएं। श्वास और पाचन विशेष रूप से प्रभावित होते हैं। बीमारी के दौरान अंग खराब और बदतर काम कर सकते हैं।

यह सिस्टिक फाइब्रोसिस में होता हैसिस्टिक फाइब्रोसिस: एक नमकीन चुंबन नमकीन त्वचा, कम वजन बढ़ाने को सूचित - यह एक यदि आप एक जीवन के लिए खतरा रोग के लिए नवजात शिशुओं में ध्यान दें। लारिसा मेलविल द्वारा और जानें

शरीर के तरल पदार्थ का बदला जाना

सिस्टिक फाइब्रोसिस में, कोशिकाओं में तथाकथित क्लोराइड आयन चैनलों का गठन परेशान है। यह शरीर के तरल पदार्थों की संरचना को बदलता है। प्रभावित लोगों के पसीने में इस बदलाव का पता लगाने का सबसे आसान तरीका। स्वस्थ लोगों की तुलना में आपका पसीना नमकयुक्त होता है। लवण सोडियम और क्लोराइड, जो तथाकथित इलेक्ट्रोलाइट्स से संबंधित हैं, उनके पसीने में समृद्ध होते हैं। पसीने के परिणामस्वरूप, सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित रोगी तेजी से शरीर के लवण खो देते हैं।

विविध सिस्टिक फाइब्रोसिस लक्षण

रोग अंग प्रणालियों की एक पूरी श्रृंखला को प्रभावित करता है। अक्सर, सिस्टिक फाइब्रोसिस के पहले लक्षण फेफड़ों और पाचन तंत्र में दिखाई देते हैं। जीवन के पाठ्यक्रम में आगे शिकायतें जोड़ी जा सकती हैं। लक्षित चिकित्सा के माध्यम से लक्षणों का अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। हालांकि, लक्षण मासिक धर्म अनुपात तक भी पहुंच सकते हैं। यह विशेष रूप से खतरनाक है जब ब्रांकाई चिपचिपा बलगम के माध्यम से बंद हो जाती है। तब रोगी अत्यधिक मामलों में दम तोड़ सकते हैं।

  • "खेल के लक्षणों को कम कर सकते हैं"

    तीन सवाल

    सुत एवकुमेन,
    आंतरिक चिकित्सा और पल्मोनोलॉजी में विशेषज्ञ
  • 1

    कुछ में इतनी देर से सिस्टिक फाइब्रोसिस को क्यों पहचाना जाता है?

    सुत एवकुमेन

    सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवांशिक बीमारी है। म्यूटेशन की गंभीरता के आधार पर, हल्के ग्रेडिएंट भी हैं जो केवल देर से ध्यान देने योग्य बनते हैं। सिद्धांत रूप में, कुछ क्लोराइड चैनल ठीक से काम नहीं करते हैं, इसलिए रोगियों के शरीर स्राव अधिक मोटे हो जाते हैं। यह कई अंग प्रणालियों को प्रभावित करता है, जैसे श्वसन पथ या पाचन। यही कारण है कि एक बहु-प्रणाली बीमारी की बात करता है।

  • 2

    क्या आप नवजात स्क्रीनिंग पर सलाह देते हैं?

    सुत एवकुमेन

    प्रारंभिक पहचान बेहद महत्वपूर्ण है और प्रारंभिक चिकित्सा के माध्यम से रोग के पाठ्यक्रम को सकारात्मक रूप से प्रभावित करने में मदद कर सकती है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, पाचन एंजाइमों का प्रशासन, साँस लेना चिकित्सा और प्रारंभिक फिजियोथेरेप्यूटिक समर्थन। जर्मनी में, इसलिए, नवजात की स्क्रीनिंग कई सालों से की जा रही है।

  • 3

    निदान का क्या अर्थ है?

    सुत एवकुमेन

    सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों की जीवन प्रत्याशा पिछले दो दशकों में लगातार बढ़ी है। हम समय पर मान्यता और व्यक्तिगत उपचारों की शुरुआत में इसका श्रेय देते हैं। अधिकांश इस बीमारी से जूझते हैं और इससे निपटने के लिए "सीखते हैं"। हम देखते रहते हैं कि व्यायाम लक्षणों को कम करने और कम करने में मदद करता है। मनोवैज्ञानिक सहायता भी लें।

  • सुत एवकुमेन,
    आंतरिक चिकित्सा और पल्मोनोलॉजी में विशेषज्ञ

    मार्च 2019 के बाद से, सुत एवेकुमेन साइबर्स पर पैरासेल्सस क्लिनिक में पल्मोनोलॉजी के मुख्य चिकित्सक रहे हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस: फेफड़े के लक्षण

सांस लेने में तकलीफ और खांसी से परेशान

ज्यादातर मामलों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस में फेफड़ों के लक्षण थोड़े पुराने शिशुओं में ही होते हैं। नवजात शिशुओं को आमतौर पर साँस लेने में कोई समस्या नहीं होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस लक्षण अक्सर खाँसी-गले-जैसे, पुराने, चिड़चिड़े खांसी के रूप में थोड़ा बड़े बच्चों में व्यक्त किए जाते हैं। उनके श्वसन पथ में बलगम बढ़ जाता है, कठोर और चिपचिपा होता है। यह फेफड़ों में वायु प्रवाह को बाधित करता है। समय के साथ, एक प्रगतिशील श्वसन संकट विकसित होता है।

बार-बार संक्रमण

फेफड़ों में बलगम उत्पादन बढ़ने से बैक्टीरिया को उपनिवेश बनाने और संक्रमण का कारण बनना आसान हो जाता है। आवर्तक निमोनिया या ब्रोन्कियल संक्रमण मुख्य रूप से बैक्टीरिया जैसे स्टेफिलोकोसी और स्यूडोमोनस प्रजातियों के कारण होता है। फेफड़ों में परेशान नमक संतुलन भी शरीर की रक्षा में बाधा डालता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय रक्तस्राव हो सकता है। इसका एक विशिष्ट संकेत रक्त-मिश्रित बलगम का खांसी है।

यद्यपि फेफड़े कम उम्र से ही क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, श्वसन पथ में सिस्टिक फाइब्रोसिस के पहले लक्षण अक्सर प्राथमिक विद्यालय की उम्र में या बाद में भी होते हैं। लक्षण कभी-कभी केवल तब होते हैं जब फेफड़े के ऊतक के बड़े हिस्से पहले ही नष्ट हो चुके होते हैं या श्वसन पथ गंभीर रूप से संकुचित होता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस: अग्न्याशय के लक्षण

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में, अग्न्याशय अक्सर सूजन हो जाता है। यह एक स्राव को गुप्त करता है, जिसमें अन्य चीजों के अलावा, वसा और चीनी पाचन के लिए एंजाइम होते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस पीड़ितों में, इसकी चिपचिपाहट के कारण स्राव पीछे की ओर होता है और सूजन का कारण बनता है।

जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, अग्नाशयी ऊतक कठोर और क्षत-विक्षत हो जाता है। डॉक्टर फाइब्रोसिस की बात करते हैं। फाइब्रोसिस धीरे-धीरे अग्न्याशय को नष्ट कर देता है। पित्त के अलावा, अग्न्याशय भी इंसुलिन बनाता है, जिसकी आवश्यकता शरीर में चीनी के उपयोग के लिए अन्य चीजों के बीच होती है। जो रोगी थोड़ी उम्र से (किशोरावस्था से) हैं वे अक्सर मधुमेह मेलेटस विकसित करते हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस: पित्त के लक्षण

अग्न्याशय और पित्ताशय की थैली आंत में एक आम वाहिनी साझा करते हैं। इसलिए, अग्नाशयी स्राव का बैकफ़्लो भी पित्ताशय की सूजन का कारण बन सकता है। अक्सर, पित्त पथरी बन जाती है, जो पित्ताशय की थैली को पूरी तरह से पित्ताशय की थैली से पूरी तरह से अवरुद्ध कर सकती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस: पाचन तंत्र के लक्षण

फेफड़ों की शिकायतों के अलावा, सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण मुख्य रूप से पाचन को प्रभावित करते हैं। पित्त की कमी के कारण, उदाहरण के लिए, वसा पाचन बिगड़ा हुआ है। अक्सर, मरीज़ वसायुक्त खाद्य पदार्थों को खराब तरीके से सहन करते हैं। खाने में मिला हुआ भोजन काफी हद तक फिर से पचाया नहीं जाता है। ठेठ तो बहुत ही चमकदार और नरम आंत्र आंदोलनों हैं।

अतिसार और वृद्धि विकार

शिशुओं सहित प्रभावित बच्चे अक्सर गंभीर दस्त से पीड़ित होते हैं। हालांकि वे पीते हैं और अच्छी तरह से खाते हैं, वे मुश्किल से बढ़ते हैं। विकास संबंधी विकार और कुपोषण रोग के आगे के क्लासिक परिणाम हैं।

हालांकि, पाचन के क्षेत्र में ऐसी शिकायतें अन्य बीमारियों में भी हो सकती हैं। केवल श्वसन समस्याओं के संयोजन में वे सिस्टिक फाइब्रोसिस के एक विशिष्ट संकेत हैं, जिनकी निश्चित रूप से जांच की जानी चाहिए।

गुदा भ्रंश

आगे के पाठ्यक्रम में, सिस्टिक फाइब्रोसिस पाचन तंत्र में विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है। सबसे आम एक तथाकथित गुदा प्रसार है। गुदा प्रोलैप्स में, आंतों का म्यूकोसा गुदा से बाहर निकलता है। इस तरह की घटना को जल्द से जल्द शल्य चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

आंत्र बाधा

आंत (इनवैलिडेशन) या आंतों की रुकावट (इलीस) का शामिल होना भी आम है। दोनों जटिलताओं गंभीर पेट दर्द और महत्वपूर्ण पाचन समस्याओं से जुड़ी हैं। दर्द आमतौर पर मोच में होता है, खासकर खाने के बाद। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो आंतों में रुकावट घातक है। स्पैस्मोडिक, तीव्र पेट दर्द इसलिए हमेशा एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए।

सिस्टिक फाइब्रोसिस: जिगर के लक्षण

वसायुक्त यकृत

पित्त की पीठ के नीचे भी यकृत से पीड़ित होता है। कई रोगियों में, फैटी लीवर रोग के दौरान विकसित होता है। थकान, भूख में कमी, सूजन और पेट फूलना और, दुर्लभ मामलों में, ऊपरी पेट में दबाव या दर्द की भावनाएं हो सकती हैं।

जिगर की सिरोसिस

दुर्लभ मामलों में, एक सिकुड़ा हुआ जिगर विकसित होता है (यकृत सिरोसिस) जिसमें यकृत अपने कार्य में गंभीर रूप से परेशान होता है। यह पहले पीलिया (पीलिया) के रूप में खुद को प्रकट करता है। पीलिया के लक्षण आंखों में सफेद रंग का पीलापन है। लंबे समय के बाद, हृदय की समस्याएं भी होती हैं और प्रभावित लोगों के प्रदर्शन में गिरावट जारी रहती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस: प्रजनन क्षमता में कमी

सभी पुरुष रोगियों में से आधे से अधिक बांझ हैं। यद्यपि वे ज्यादातर मामलों में उपजाऊ शुक्राणु का निर्माण कर सकते हैं, वे वास डेफेरेंस के माध्यम से नहीं प्राप्त कर सकते हैं क्योंकि वे चिपचिपा बलगम द्वारा अवरुद्ध होते हैं।

प्रभावित महिलाएं आमतौर पर कम उपजाऊ होती हैं। सामान्य तौर पर, वे एक बच्चे को प्राप्त और वितरित कर सकते हैं। हालांकि, उनके फैलोपियन ट्यूब में कठिन बलगम जमा होता है, जो शुक्राणु मुश्किल से घुस सकता है। विशेष रूप से अधिक उम्र में गर्भावस्था की संभावना तेजी से घट जाती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस: बच्चों में लक्षण

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवांशिक बीमारी है। यह हमेशा जन्म से ही मौजूद है। लेकिन क्लासिक सिस्टिक फाइब्रोसिस लक्षण हमेशा बचपन में नहीं होते हैं। हालांकि, अक्सर पहले से ही निरर्थक निर्देश होते हैं जिनका पालन किया जाना चाहिए। यह विशेष रूप से सच है अगर सिस्टिक फाइब्रोसिस के मामले पहले से ही परिवार में हुए हैं।

फूला हुआ पेट

एक संकेत है कि एक चयापचय विकार है, उदाहरण के लिए, लंबे समय तक एक फूला हुआ पेट। अक्सर बच्चे दस्त से पीड़ित होते हैं। नवजात शिशुओं में, एक स्पष्ट रूप से विलंबित पहला मल (किंडसेप) सिस्टिक फाइब्रोसिस का संकेत हो सकता है। कई मामलों में, ग्रोथ और ग्रोथ डिसऑर्डर तब भी होते हैं, जब बच्चे क्रेविंग के साथ खाते हैं। केवल दुर्लभ मामलों में यह रोग के परिणामस्वरूप कब्ज (कब्ज) का कारण बनता है।

तेजस्वी श्वास

अन्य लक्षण जो सिस्टिक फाइब्रोसिस का संकेत दे सकते हैं उनमें तेज सांस और गंभीर बेचैनी शामिल हैं। कई बच्चे साइनस की पुरानी सूजन से पीड़ित हैं। ये मुख्य रूप से चेहरे में स्थानीय दर्द नहीं होने से ध्यान देने योग्य हैं। स्वस्थ बच्चों की तुलना में सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में नाक के जंतु अधिक आम हैं।

यदि बच्चे लंबे समय तक सांस लेने में तकलीफ या अपच से पीड़ित हैं, तो डॉक्टर से हमेशा एहतियात के तौर पर सलाह ली जानी चाहिए। बच्चों में, जीवन-धमकाने वाली परिस्थितियां जल्दी से हो सकती हैं क्योंकि वे स्वयं अपनी शिकायतों को स्पष्ट नहीं कर सकते हैं या उनकी गंभीरता का आकलन नहीं कर सकते हैं।

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सिस्टिक फाइब्रोसिस: कारण और जोखिम कारक

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तन तथाकथित सीएफटीआर जीन में सातवें गुणसूत्र पर निहित है।

सीएफटीआर जीन (सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन रेगुलेटर जीन) में एक चैनल के लिए निर्माण मैनुअल होता है जिसके माध्यम से क्लोराइड आयन कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं। दोषपूर्ण क्लोराइड आयन चैनल सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों में शरीर के कुछ कोशिकाओं में नमक के परिवहन को रोकते हैं।

प्रभावित ग्रंथि कोशिकाएं लेकिन इसके बजाय तरल स्राव कठिन बलगम से। फेफड़ों में, परानासल साइनस, अग्न्याशय, आंत में, पित्त नलिकाओं में और गोनॉड्स में उच्च लवणता के साथ इतना सख्त बलगम स्राव होता है।

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