https://news02.biz माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम: निदान और अधिक - नेटडॉक्टर - रोगों - 2020
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मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

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शब्द के तहत मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) बीमारियों का एक समूह है जिसमें विभिन्न रक्त कोशिका प्रकारों के गठन में गड़बड़ी होती है। परेशान रक्त संतुलन के संभावित लक्षण हैं एनीमिया, खून बहने की हल्की प्रवृत्ति या संक्रमण की आशंका बढ़ जाती है। एमडीएस के कारण आमतौर पर अस्पष्ट रहते हैं। एक माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम आमतौर पर केवल 60 वर्ष की आयु से, आमतौर पर एक बड़ी उम्र में होता है। यहां आप सिंड्रोम मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के बारे में सभी महत्वपूर्ण जानकारी पढ़ते हैं।

इस बीमारी के लिए ICD कोड: ICD कोड अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्य चिकित्सा निदान कोड हैं। वे पाए जाते हैं उदा। चिकित्सा रिपोर्ट में या अक्षमता प्रमाण पत्र पर। D46Article OverviewMyelodysplastic Syndrome

  • विवरण
  • लक्षण
  • कारण और जोखिम कारक
  • परीक्षा और निदान
  • इलाज
  • रोग पाठ्यक्रम और रोग का निदान

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम: विवरण

एक माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस, माइलोडायस्पलासिया) में अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले रोगों का एक समूह शामिल है और इस प्रकार hematopoiesis चिंता का विषय है। आम तौर पर, अस्थि मज्जा में अस्थि मज्जा कोशिकाओं (विस्फोट) शरीर में विभिन्न कार्यों को करने वाले विभिन्न प्रकार के रक्त कोशिकाओं का विकास करते हैं। इनमें शामिल हैं:

  • लाल रक्त कोशिकाएं (एरिथ्रोसाइट्स): ऑक्सीजन परिवहन
  • श्वेत रक्त कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स): प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा
  • प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स): रक्त का थक्का जमना

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम इन सेल लाइनों में से कई को प्रभावित करता है। वे या तो कम शिक्षित हैं या अपने कार्य में सीमित हैं। यह अलग है, कौन से सेल प्रकार और कितनी दृढ़ता से वे प्रभावित होते हैं। जब कोशिकाओं की तीन में से दो पंक्तियाँ प्रभावित होती हैं, तो एक की बात होती है Bizytopenieयदि तीनों एक से प्रभावित होते हैं pancytopenia, यही कारण है कि वहाँ भी नहीं है "" "मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम। शब्द विभिन्न रोगों के एक समूह का वर्णन करता है, लेकिन उनमें से प्रत्येक में रक्त का गठन प्रभावित होता है। ज्यादातर मामलों में, प्रभावित सेल प्रकार के कम कार्यात्मक कोशिकाएं (साइटोपेनिया) पाई जा सकती हैं। हालांकि, अस्थि मज्जा, अक्सर कई अपरिपक्व कोशिकाओं (विस्फोटों), रक्त कोशिकाओं के अग्रदूत सेल के साथ मिलाया जाता है।

मायलोइडिसप्लासिया 70 वर्ष की आयु के आसपास के लोगों में सबसे आम है। हर साल, हर 100,000 लोगों में से चार से पांच एमडीएस का अनुबंध करते हैं। इस प्रकार, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम रक्त के सामान्य घातक रोगों से संबंधित है। हर 100,000 में से 70 से 20 से 50 लोग बीमार होते हैं। महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक पुरुषों (56 प्रतिशत) (44 प्रतिशत) एक माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम विकसित करते हैं। जीवन प्रत्याशा और रोग की प्रगति विभिन्न कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है। अन्य बातों के अलावा, यह निर्णायक है कि तथाकथित ब्लास्ट अनुपात कितना उच्च है, क्या जटिल आनुवंशिक परिवर्तन मौजूद हैं और रक्त गठन कितना गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है। एक उच्च विस्फोट सामग्री एक उच्च रोग गतिविधि और इस तरह एक कम अनुकूल रोग का संकेत है। इसी तरह, उम्र और पिछली बीमारियाँ एक भूमिका निभाती हैं। कुल मिलाकर, एमडीएस के औसत अस्तित्व का समय लगभग 30 महीने है। हालांकि, व्यक्तिगत मामलों में, इस सांख्यिकीय औसत से बड़े विचलन संभव हैं।

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मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम: लक्षण

एक मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम लगभग 80 प्रतिशत रोगियों में असुविधा का कारण बनता है, जो कुछ निश्चित रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करता है, जबकि एमडीएस के शेष को संयोग से खोजा जाता है। विभिन्न रक्त कोशिकाओं के परेशान गठन के कारण अलग-अलग परिणाम सामने आते हैं:

एनीमिया: लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण या कार्य को प्रभावित करता है

एमडीएस के 70% मामलों में एनीमिया मौजूद है, जो इसे मायलोइड्सप्लासिया का सबसे सामान्य लक्षण बनाता है। एमडीएस में, लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के सामान्य गठन में गड़बड़ी होती है, जिससे एनीमिया होता है। लाल प्लेटलेट्स में हीमोग्लोबिन लाल डाई है जो गैसों को परिवहन में मदद करता है। यदि बहुत कम है, तो यह ऑक्सीजन की कमी के संकेत दे सकता है। मरीजों को लंबे समय तक थका हुआ महसूस होता है, कम कुशल और कम अच्छी तरह से ध्यान केंद्रित कर सकता है। थोड़े से शारीरिक परिश्रम से उन्हें सांस की कमी होती है और तेज नाड़ी (टैचीकार्डिया) महसूस होती है। अक्सर पीड़ित ध्यान देने वाले होते हैं और थकान होने पर चक्कर आने की शिकायत करते हैं। निदान के समय, लगभग आधे रोगियों में एनीमिया इतना स्पष्ट है कि रक्त आधान आवश्यक है।

संक्रमण: बिगड़ा हुआ गठन या सफेद रक्त कोशिकाओं के कार्य

एक मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम लगभग 35 प्रतिशत मामलों में बार-बार संक्रमण की ओर जाता है। प्रभावित लोगों में, श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है (ल्यूकोपेनिया)। यदि सफेद रक्त कोशिकाओं की कोशिका संख्या कम है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली अब रोगजनकों के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं दे सकती है। एमडीएस इसलिए अक्सर बढ़े हुए संक्रमण से जुड़ा होता है, कभी-कभी बुखार के साथ।

रक्तस्राव की प्रवृत्ति: बिगड़ा हुआ प्लेटलेट्स का गठन या कार्य

यदि प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), तो तेजी से रक्तस्राव हो सकता है। प्लेटलेट्स सामान्य रूप से घायल होने पर रक्त के थक्कों का कारण बनते हैं, जिससे रक्त प्रवाह रुक जाता है। लगभग बीस प्रतिशत ऐसे लोग हैं जिन्हें मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम है, इसलिए आसानी से खून बह रहा है। यह दिखाई देता है, उदाहरण के लिए, त्वचा के नीचे छोटे पंचर रक्तस्राव से, तथाकथित पेटेकिया।

अन्य लक्षण

हालांकि, बीमारी के संकेत हैं जो सीधे रक्त कोशिकाओं की कम संख्या से संबंधित नहीं हैं। 20 से 50 प्रतिशत मामलों में, उदाहरण के लिए, प्लीहा बढ़े हुए (स्प्लेनोमेगाली) है। उनका कार्य दोषपूर्ण और अप्रचलित लाल रक्त कोशिकाओं को छांटना है। यदि माइलोडिसप्लासिया गैर-कार्यात्मक लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का कारण बनता है, तो प्लीहा को भी अपना प्रदर्शन बढ़ाना होगा। यह अंग के एक इज़ाफ़ा के माध्यम से दिखाई देता है। इसी तरह, यकृत को बड़ा किया जा सकता है (हेपेटोमेगाली) और दाएं ऊपरी पेट में दबाव की सुस्त भावना को ट्रिगर करता है। एमडीएस वाले दस में से एक मरीज को लिंफोमा हो जाता है।

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मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम: कारण और जोखिम कारक

स्वस्थ लोगों में, अस्थि मज्जा में रक्त के तथाकथित स्टेम सेल विभिन्न परिपक्वता और विभाजन चरणों से गुजरते हैं। इन प्रक्रियाओं के अंत में, लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन किया जाता है। एमडीएस वाले रोगियों में, अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाएं पतित होती हैं और सामान्य रक्त गठन (हेमटोपोइजिस) परेशान होता है। पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित स्टेम सेल बड़े पैमाने पर बेकार कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं। ये जल्दी मर जाते हैं या प्लीहा में छांटे जाते हैं। रक्त की तीन सेल लाइनों (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स) में से एक, दो या तीनों पतित हो सकते हैं। जब तीनों कोशिकाएँ पतित हो जाती हैं, तो इसे अग्नाशय कहा जाता है। कुछ रोगियों में जिन्हें मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम है, अपरिपक्व स्टेम सेल समय के साथ, बड़े पैमाने पर और अनियंत्रित रूप से फैलते हैं। एमडीएस तब तीव्र ल्यूकेमिया में चला जाता है। इसलिए वे माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम भी कहते हैं पूर्व ल्यूकेमिया।

90 प्रतिशत से अधिक मामलों में रक्त गठन के इस विकृति के कारण स्पष्ट नहीं हैं (प्राथमिक मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम)। प्रभावित लोगों के दस प्रतिशत में, हालांकि, कम या ज्यादा कुछ ट्रिगर्स पाए जा सकते हैं (द्वितीयक मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम)। ज्यादातर मामलों में, इस मामले में आनुवंशिक सामग्री में गुणसूत्र परिवर्तन स्पष्ट हैं। जितने अधिक गुणसूत्र परिवर्तन मौजूद हैं, उतनी ही गंभीर बीमारी है। ट्रिगर में शामिल हैं:

  • साइटोटोक्सिन (साइटोटोक्सिक दवाओं) के साथ कीमोथेरेपी
  • विकिरण (उदाहरण के लिए कैंसर या परमाणु दुर्घटनाओं के उपचार के लिए)
  • रेडियोआयोडीन थेरेपी (अतिगलग्रंथिता या थायरॉयड कैंसर के लिए)
  • बेंजीन और अन्य सॉल्वैंट्स
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मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम: परीक्षा और निदान

संपर्क करने के लिए सही व्यक्ति यदि आपको संदेह है कि एक मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम आंतरिक चिकित्सा में एक विशेषज्ञ है, जो रक्त या कैंसर के रोगों में माहिर है (हेमटोलॉजिस्ट, हेमेटूनोलॉजिस्ट) डॉक्टर की नियुक्ति पर, डॉक्टर पहले आपकी वर्तमान शिकायतों और किसी भी पिछली बीमारियों के बारे में पूछताछ करता है (इतिहास)। अगर आपको मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का संदेह है, तो चिकित्सक आपसे निम्नलिखित प्रश्न पूछ सकता है:

  • क्या आप थकावट महसूस कर रहे हैं और हाल ही में पीटे गए हैं या आप एक प्रदर्शन ड्रॉप का अनुभव कर रहे हैं?
  • क्या आप कम शारीरिक मेहनत के साथ भी सांस से बाहर हैं?
  • क्या आपको अधिक बार तालुमूल या चक्कर आता है?
  • क्या आप हाल ही में अधिक संक्रमण से पीड़ित हैं?
  • क्या आप त्वचा के रक्तस्राव (पेटीसिया) और बढ़ी हुई नाक के छिद्रों से ग्रस्त हैं?
  • क्या आपको अतीत में विकिरणित किया गया है या आपको कीमोथेरेपी प्राप्त हुई है?

आमनेसिस के बाद शारीरिक परीक्षा, विशेष रूप से, डॉक्टर जाँच करता है कि लीवर या प्लीहा बढ़े हुए हैं या नहीं और लिम्फ नोड्स सूज गए हैं या नहीं। चूंकि एक मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम मुख्य रूप से रक्त विकार है, एक रक्त परीक्षण आवश्यक है। अन्य बातों के अलावा, यह लक्षणों के संभावित अन्य कारणों को स्पष्ट करने का काम करता है। रक्त के अलावा, अस्थि मज्जा की भी संदिग्ध मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की जांच की जाती है।

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