https://news02.biz जिल्द की सूजन - नेटडॉक्टर - रोगों - 2020
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Dermatomyositis

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dermatomyositis (लिलाक रोग) एक भड़काऊ मांसपेशी रोग है जो त्वचा को भी नुकसान पहुंचाता है। लक्षणों में मुख्य रूप से प्रभावित मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द के साथ-साथ शरीर के विभिन्न हिस्सों में त्वचा में विशेषता परिवर्तन शामिल हैं। जिल्द की सूजन का उपचार थकाऊ और दुष्प्रभावों से समृद्ध है, लेकिन कई मामलों में जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण सुधार होता है। यहां पढ़ें डर्माटोमायोसिटिस के बारे में सबसे महत्वपूर्ण तथ्य।

इस बीमारी के लिए ICD कोड: ICD कोड अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्य चिकित्सा निदान कोड हैं। वे पाए जाते हैं उदा। चिकित्सा रिपोर्ट में या अक्षमता प्रमाण पत्र पर। M33ArtikelübersichtDermatomyositis

  • विवरण
  • polymyositis
  • लक्षण
  • कारण और जोखिम कारक
  • परीक्षा और निदान
  • इलाज
  • रोग पाठ्यक्रम और रोग का निदान

जिल्द की सूजन: विवरण

शब्द "डर्माटोमीसाइटिस" त्वचा (डर्मा) और मांसपेशी (मायोस) के लिए ग्रीक शब्दों से बना है। समाप्त होने वाला "-टाइटिस" फिर से "सूजन" के लिए खड़ा है। तदनुसार, डर्मेटोमायोसिटिस शब्द मांसपेशियों और त्वचा की सूजन संबंधी बीमारी का वर्णन करता है। यह आमवाती रोगों के समूह के अंतर्गत आता है और यहाँ कोलेजनोज के उपसमूह (संयोजी ऊतक रोगों को फैलाना) है।

मांसपेशियों और त्वचा पर भड़काऊ प्रक्रियाएं इन संरचनाओं को नुकसान पहुंचाती हैं, जो बदले में क्लासिक लक्षणों की ओर ले जाती हैं। इनमें से एक नीली-वायलेट त्वचा परिवर्तनों की उपस्थिति है, यही कारण है कि डर्माटोमोसाइटिस को "बैंगनी रोग" भी कहा जाता है।

जिल्द की सूजन से कौन प्रभावित है?

सिद्धांत रूप में, त्वचाशोथ किसी को भी प्रभावित कर सकता है। हालांकि, दो उम्र की चोटियां हैं: आमतौर पर, हालांकि, 45 से 65 साल के बीच वयस्क बीमार पड़ जाते हैं, जबकि महिलाएं पुरुषों की तुलना में दोगुनी प्रभावित होती हैं। दूसरी आयु शिखर 5 से 15 वर्ष के बीच है ("किशोर जिल्द की सूजन"); यहां भी लड़कियां लड़कों से ज्यादा प्रभावित हैं।

कुल मिलाकर, जिल्द की सूजन एक दुर्लभ बीमारी है। जर्मनी में हर १,००,००० निवासियों में से एक हर साल बीमार हो जाता है।

जिल्द की सूजन के कौन से रूप हैं?

रोगी की आयु, रोग और उससे जुड़े रोगों के आधार पर, चिकित्सक डर्माटोमोसाइटिस के विभिन्न रूपों के बीच अंतर करते हैं:

से किशोर जिल्द की सूजन एक युवा लोगों में बीमारी को दर्शाता है। यह तीव्रता से शुरू होता है, और अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग में शामिल होता है। सिद्धांत रूप में, किशोर जिल्द की सूजन वयस्कता में इससे अलग नहीं होती है। हालांकि, एक विशेष विशेषता है: किशोर जिल्द की सूजन, ट्यूमर के रोगों से जुड़ी नहीं है, और यह पहले से ही वयस्क ट्यूमर के साथ जुड़ा हुआ है।

वयस्क जिल्द की सूजन वयस्क के क्लासिक जिल्द की सूजन का प्रतिनिधित्व करता है।

पैरानियोप्लास्टिक जिल्द की सूजन एक डर्माटोमायोसाइटिस है जो एक कैंसर से सीधे संबंधित है, लेकिन इसका कारण नहीं है। सभी मरीजों में 20 से 70 प्रतिशत तक यही स्थिति है। महिलाओं में, पैरानियोप्लास्टिक डर्माटोमाइसिटिस मुख्य रूप से स्तन, गर्भाशय और डिम्बग्रंथि के कैंसर से जुड़ा हुआ है, पुरुषों में विशेष रूप से फेफड़ों, प्रोस्टेट और पाचन अंगों के क्षेत्र में घातक ट्यूमर के साथ।

कभी-कभी पैरानियोप्लास्टिक डर्माटोमोसाइटिस ट्यूमर के रूप में एक ही समय में ध्यान देने योग्य हो जाता है, अन्य मामलों में यह कैंसर से पहले या उसके बाद होता है। किसी भी मामले में, ट्यूमर की तलाश करना बेहद महत्वपूर्ण है यदि त्वचाशोथ का पता चला है।

से Amyopathic जिल्द की सूजन डॉक्टर, यदि विशिष्ट त्वचा परिवर्तन दिखाई देते हैं, लेकिन छह महीने तक मांसपेशियों में सूजन नहीं दिखाते हैं। सभी जिल्द की सूजन के लगभग 20 प्रतिशत रोगियों में बीमारी का यह रूप है।

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polymyositis

पोलिमायोसिटिस जिल्द की सूजन के समान है, हालांकि, यहां त्वचा के लक्षण नहीं हैं। इस बीमारी के बारे में अधिक विवरण पोलिमायोसिटिस लेख में पाया जा सकता है।

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जिल्द की सूजन: लक्षण

डर्माटोमोसाइटिस अक्सर अकड़न शुरू होता है, लेकिन कभी-कभी धीरे-धीरे भी। लक्षण विशिष्ट हैं, लेकिन गंभीरता और संरचना में भिन्न हो सकते हैं। विशिष्ट त्वचा के लक्षण हैं और साथ ही मांसलता के क्षेत्र में शिकायत भी है। कुछ मामलों में, अन्य अंग भी प्रभावित होते हैं, जो कभी-कभी गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है।

रोग की शुरुआत में पीड़ित अक्सर बुखार, थकान, कमजोरी और वजन घटाने जैसे सामान्य लक्षणों से पीड़ित होते हैं। केवल आगे के पाठ्यक्रम में तब विशिष्ट शिकायतें होती हैं। त्वचा और मांसपेशियों के लक्षणों की उपस्थिति के संबंध में, कोई विशिष्ट आदेश नहीं है। कभी-कभी त्वचा के लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी से पहले होते हैं, अन्य मामलों में वे केवल बाद में दिखाई देते हैं।

त्वचाशोथ में त्वचा के लक्षण

डर्माटोमायोसिटिस की विशेषता त्वचा के डिस्क्रिमिनेशन (एरिथेमा) से होती है, जो अक्सर गहरे लाल से नीले-बैंगनी दिखाई देते हैं, लेकिन हल्के लाल रंग में भी दिखाई दे सकते हैं। वे अधिमानतः चेहरे, नेकलाइन और बाहों पर उजागर त्वचा क्षेत्रों पर पाए जाते हैं। खासकर पलकों पर सूजन आ सकती है। मुंह के चारों ओर एक संकीर्ण हेम आमतौर पर मलिनकिरण से मुक्त होता है, जिसे चिकित्सक "शॉल संकेत" कहते हैं।

डर्माटोमोसाइटिस अक्सर उंगलियों पर लालिमा और उदासी ("गोट्रॉन के संकेत") विकसित करता है। एक अन्य संभावित लक्षण एक गाढ़ा नाखून गुना है जो पीछे धकेलने पर दर्द होता है ("साइनिंग साइन")।

त्वचा के विघटन के अलावा, त्वचा की स्केलिंग भी उजागर त्वचा क्षेत्रों पर हो सकती है।

जिल्द की सूजन में मांसपेशियों के लक्षण

शुरुआत में, डर्माटोमोसाइटिस की विशेषता मांसपेशियों में दर्द (विशेष रूप से तनाव के तहत), और बाद में एक प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी से होती है, जो मुख्य रूप से श्रोणि और कंधे की कमर के शरीर (समीपस्थ) को प्रभावित करती है। प्रभावित लोग तेजी से इन मांसपेशियों से जुड़े आंदोलनों से जूझ रहे हैं, जैसे कि सीढ़ियां चढ़ते समय अपने पैरों को उठाना या उन्हें कंघी करने के लिए हथियार उठाना।

इसके अलावा, डर्माटोमायोसिटिस आंख की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊपरी पलक (पीटोसिस) और स्क्विंटिंग (स्ट्रैबिस्मस) का परिणाम हो सकता है।

यदि ग्रसनी और श्वसन की मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं, तो डिस्पैगिया और श्वसन संकट हो सकता है।

जिल्द की सूजन के सभी मांसपेशी लक्षण आमतौर पर सममित रूप से होते हैं। यदि लक्षण केवल शरीर के एक तरफ दिखाई देते हैं, तो संभव है कि इसके पीछे एक और बीमारी हो।

अंग की भागीदारी और जटिलताओं

जिल्द की सूजन त्वचा और मांसपेशियों के अलावा अन्य अंगों को प्रभावित कर सकती है, जो प्रतिकूल मामलों में खतरनाक जटिलताओं का कारण बनती है। यहां सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण है हृदय और फेफड़ों का संभावित संक्रमण।

हृदय क्षेत्र में यह पेरिकार्डिटिस, दिल की विफलता, हृदय की मांसपेशियों की एक रोगग्रस्त वृद्धि (पतला कार्डियोमायोपैथी) या कार्डियक अतालता के परिणामस्वरूप हो सकता है।

फेफड़ों में, डर्मेटोमायोसिटिस से फेफड़े के फाइब्रोसिस के बाद ऊतक को नुकसान हो सकता है। यदि डर्मेटोमायोसिटिस के कारण कंस्ट्रिक्टर ठीक से काम नहीं कर पाता है, तो अनजाने में खाद्य घटकों के सिकुड़ने का खतरा बढ़ जाता है। इससे निमोनिया (एस्पिरेशन निमोनिया) हो सकता है।

Dermatomyositis गुर्दे या जठरांत्र संबंधी मार्ग को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे गुर्दे की सूजन या आंतों का पक्षाघात (Darmatonie) हो सकता है।

ओवरलैप सिंड्रोम

कुछ रोगियों में डर्माटोमायोसिटिस अन्य प्रतिरक्षा प्रणालीगत रोगों के साथ होता है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, प्रणालीगत काठिन्य, Sjögren सिंड्रोम और संधिशोथ।

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जिल्द की सूजन: कारण और जोखिम कारक

जिल्द की सूजन का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। शोध की वर्तमान स्थिति के अनुसार, यह एक स्व-प्रतिरक्षित बीमारी है:

आम तौर पर यह विदेशी संरचनाओं को पहचानने और उनसे लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली का कार्य है। इस तरह, रोगजनकों जैसे कि कवक, बैक्टीरिया या वायरस को हानिरहित प्रदान किया जा सकता है। यह महत्वपूर्ण है कि प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी संरचनाओं से शरीर के अपने को अलग कर सकती है।

वास्तव में यह ऑटोइम्यून बीमारियों के मामले में काम करता है लेकिन ठीक से नहीं। प्रतिरक्षा प्रणाली तब अचानक शरीर की अपनी संरचनाओं पर हमला करती है क्योंकि यह गलती से उन्हें विदेशी पदार्थ मानता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली में इस तरह के बदलाव का कारण बनने वाले सटीक तंत्र अक्सर अज्ञात होते हैं। यह डर्माटोमायोसाइटिस पर भी लागू होता है। लेकिन एक वंशानुगत घटक पर संदेह करता है, इसलिए रोग के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति। इस प्रवृत्ति वाले लोगों में, संक्रमण जैसे विभिन्न कारक (जैसे कि कॉक्ससेकी, इन्फ्लूएंजा या रेट्रोवायरस) या दवाएं (जैसे कि एंटीमलारियल, लिपिड-लोअरिंग या एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स जैसे डैलोफेनैक) प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी को ट्रिगर कर सकती हैं और इस तरह डर्मेटोमायोसाइटिस का विकास हो सकता है:

प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्से, विशेष रूप से एंटीबॉडी, मुख्य रूप से ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के साथ मांसपेशियों और त्वचा की आपूर्ति करने वाले छोटे रक्त वाहिकाओं के खिलाफ अपने हमलों को लक्षित करते हैं। यह डर्माटोमोसाइटिस के विशिष्ट लक्षणों के साथ इन संरचनाओं को नुकसान पहुंचाता है।

कैंसर से संबंधित

जिल्द की सूजन से जुड़े घातक ट्यूमर की घटना काफी बढ़ जाती है। इसका सटीक कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है, हालांकि कुछ धारणाएं हैं (जैसे कि एक ट्यूमर विषाक्त पदार्थों का उत्पादन करता है जो सीधे संयोजी ऊतक को नुकसान पहुंचाते हैं)। किसी भी मामले में, यह ज्ञात है कि ट्यूमर को हटाने के बाद, जिल्द की सूजन अक्सर ठीक हो जाती है, लेकिन जब कैंसर बढ़ता है तो पुनरावृत्ति होती है।

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